Capítulo 3: Trastornos afectivos y cognitivos en el síndrome de Tourette del adulto.

Coordinadora del Capítulo:

Àngels Bayés. UParkinson, Centro Médico Teknon, Barcelona.

 

Autores: Mª José Martí Domenech1; Araceli Alonso Cánovas2; Lydia López Manzanares3; Saúl Martínez-Horta4; Àngels Bayés Rusiñol5

1Unitat de Parkinson i Trastorns del Moviment. Servei Neurologia. Hospital Clínic de Barcelona.

2Servicio de Neurología, Unidad de Trastornos del Movimiento. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.

3Unidad de Trastornos del Movimiento, Servicio de Neurología. Hospital Universitario de La Princesa, Madrid.

4Unidad de Trastornos del Movimiento, Servicio de Neurología del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona. Instituto de Investigación Biomédica Sant Pau (IIB-Sant Pau). Centro de Investigación Biomédica en Red – Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED). European Huntington’s Disease Network (EHDN); "Grup de Treball en Neuropsicologia dels Trastorns del Movimient del Col·legi Oficial de Psicolegs de Catalunya".

5UParkinson, Centro Médico Teknon, Barcelona

Correspondencia: Esta dirección de correo electrónico está siendo protegida contra los robots de spam. Necesita tener JavaScript habilitado para poder verlo.

Indice:

  1. Depresión, ciclotimia y trastorno bipolar (Mª José Martí Domenech1)
  2. Trastornos de ansiedad. (Araceli Alonso Cánovas2)
  3. Déficits de motivación. (Lydia López Manzanares)
  4. Alteraciones neuropsicológicos en el ST adulto (Saúl Martínez-Horta4)

Resumen:

La prevalencia de comorbilidad psiquiátrica  en el síndrome de Tourette (ST) es muy elevada, con una  prevalencia de trastornos afectivos de aproximadamente un 30%. La ansiedad, en los trastornos por tics graves, es causa fundamental de afectación funcional y pérdida de calidad de vida. Su presencia empeora el pronóstico y su respuesta al tratamiento. La psicoterapia es el pilar fundamental para afrontarla, y  los fármacos, fundamentalmente ISRS, son necesarios en los casos de ansiedad grave. La pérdida de motivación en el ST es muy frecuente y causa de fracaso social y profesional. La inestabilidad emocional, las bajas expectativas e inseguridad, la baja tolerancia al fracaso, la tendencia a autoculparse, disminución de la autoestima y de la empatía, son algunos de los rasgos que se pueden objetivar en muchos pacientes. Las capacidades cognitivas de los afectados por el ST, a través del perfil neuropsicológico del paciente adulto, es extremadamente heterogéneo y fácilmente influenciado por múltiples comorbilidades.

Los pacientes precisan un enfoque multidisciplinar, incluyendo neurólogos, psiquiatras y psicólogos, para abordar satisfactoriamente todos los aspectos de este complejo síndrome clínico.

3.1 Depresión, ciclotimia y trastorno bipolar en el Síndrome de Tourette

Maria Josep Martí

En estudios efectuados tanto en ámbito clínico1 como en la comunidad2,3 la presentación en forma de tics aislados solo se ha observado en un 10-15% de sujetos afectos de síndrome de Tourette (ST), presentando el resto psicopatología comórbida. En un estudio reciente se observó  que entre 1374 individuos con ST  la prevalencia de comorbilidad psiquiátrica  era del 85,7%, presentando dos o más alteraciones el  57,7% de pacientes, con una  prevalencia de trastornos afectivos de aproximadamente un 30%3  Aunque  la depresión y el trastorno bipolar parecen ser  frecuentes en el ST, existe escasa información  acerca de su incidencia, prevalencia, etiología y características clínicas.

3.1.1. Frecuencia de la depresión en el ST

En una revisión sistemática Robertson4 observó que  la frecuencia de sintomatología depresiva reportada en diferentes estudios que diferían en diseño, metodología, criterios diagnósticos, espectro de gravedad, número y edad de población,  variaba ampliamente. En 16 estudios no controlados efectuados en centros especializados las  cifras de síntomas depresivos, cambios de humor, distimia y trastorno depresivo mayor (TDM) entre la población de ST era de 13-76%, siendo la depresión mayor la más frecuente. La mayoría de los  estudios controlados, utilizando escalas estandarizadas, mostraron diferencias significativas en cuanto a la frecuencia de depresión en adolescentes y adultos afectos de ST respecto a  sujetos sanos apareados por edad y sexo.  Los hallazgos no han sido tan uniformes cuando la prevalencia se ha estudiado en un marco de comunidad.  De los cinco estudios revisados por Robertson en 2006, solo en dos  se observó una presencia significativa de depresión en la población con ST.  En un estudio de análisis de factores efectuada en 639 pacientes con ST se observó que un 36% presentaba  síntomas depresivos.5 Similares cifras se han obtenido en estudios trasversales más recientes.6

La edad de la población estudiada puede ser un factor importante a la hora de valorar la frecuencia de trastorno afectivo y sus características en el ST.  Un estudio de comorbilidad en ST en jóvenes utilizando la base de datos de un consorcio internacional de ST (Tourette Syndrome International Database Consortium) mostró que la prevalencia de diferentes trastornos aumentaba en relación a la edad del grupo estudiado,  con una prevalencia máxima   en los 14-17 años de edad.7 En una cohorte poblacional efectuada en 1337 pacientes con ST el riesgo de padecer depresión fue cinco veces más alta que en la población control y la edad media al diagnóstico de depresión fue de 14.4 años.8 En el estudio de Hirschtritt  y col., en una población con una media de edad de 19 años, la edad de riesgo para presentar trastornos afectivos se iniciaba a los  7 años, con una tendencia a presentarlos a una  mayor edad en las mujeres que en los hombres.

3). Otros autores han señalado el sexo femenino y edad en la segunda década como factores asociados a depresión.6,9  Por otro lado los estudios en pacientes con ST adultos han mostrado una asociación consistente con la depresión y su afectación funcional10-12, que no ha sido reproducida  en población infanto-juvenil.

3.1.2. Factores asociados a la depresión en el ST

Diversos estudios han observado una mayor incidencia de depresión en familiares de primer grado en pacientes con ST y depresión.3,6,9 Eapen y col estudiaron 91 pacientes adultos con ST consecutivos.  Cuarenta y cinco tenían una historia  familiar de patología psiquiátrica incluyendo depresión, trastorno bipolar y conducta suicida. La mitad de estos pacientes presentaban sintomatología depresiva.13

En general, la mayoría de las evidencias sugieren que la sintomatología depresiva correlaciona positivamente con la severidad de los tics. 4,6, 14-16  Cuando compararon el impacto de la severidad de los tics y la depresión en el riesgo de hospitalización psquiatrica Coffey y col17 observaron que la depresión mayor co-morbida era el mayor predictor mientras que la severidad de los tics ejercía solo un efecto predictivo marginal. En un reciente estudio de Johnco y col18, sobre la incidencia y correlatos de la ideación suicida en 75 jovenes con ST se observó que entre el 8 y 11 % la presentaban y que la intensidad de los tics no tenía una influencia directa pero que la presencia de ansiedad o síntomas depresivos la incrementaba de forma significativa . Estos resultados contrastan con otro reciente estudio donde el pensamiento suicida se asociaba a la severidad de los tics y la alteración funcional derivada.19 En general, los datos parecen indicar que  el factor determinante de esta asociación vendría dado por la  sintomatología depresiva y que su tratamiento conllevaría una mejoría en la intensidad de los tics.

Además de una mayor intensidad de los tics, los pacientes con ST y depresión asociada presentarían una alta frecuencia  de tics complejos del tipo de eco y palilalia  o de copropraxia. 6,20

Diversos estudios también han observado una mayor asociación de depresión en pacientes ST con conducta obsesivo-compulsiva4, 21,22  o trastorno de hiperactividad con déficit de atención6, 23 aunque ambos trastornos son tan frecuentes en el ST que es difícil valorar el papel determinante que puede ejercer  la depresión sobre ambos y al revés.  

Por último se ha observado una asociación entre menor calidad de vida y depresión comórbida en pacientes con ST.6, 24-26 Eddy y col observaron un correlato  entre los síntomas depresivos y los diferentes dominios de calidad de vida, aunque también la conducta obsesivo-compulsiva y  el trastorno de hiperactividad con déficit de atención tenían un impacto negativo sobre la calidad de vida. Este impacto negativo no se relacionó con la intensidad de los tics.26

3.1.3. Etiología de la depresión en el ST.

La presencia de síntomas depresivos en el ST probablemente tiene una etiología multifactorial que incluye las consecuencias psicológicas que comporta una enfermedad crónica y socialmente incapacitante, el tratamiento neuroléptico, bases genéticas y biológicas comunes, la alta prevalencia de trastornos asociados como la conducta obsesivo-compulsiva o el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (DHDA), sin poder descartarse una asociación casual dado que ambos; ST y depresión, son relativamente frecuentes.4 Determinar la exacta fenomenología y la historia natural de la depresión en el ST, así como la contribución de la depresión en el TS y sus causas requieren de una mayor investigación.

3.1.4. Ciclotimia y trastorno bipolar en el ST

Aunque no se conoce con exactitud la causa, diversos estudios sugieren una relación clara entre el síndrome de Tourette y el trastorno bipolar. Sin embargo, y de forma similar a lo que ocurre con  la depresión los rangos de frecuencia de esta asociación reportados son amplios y variados, probablemente debido a las diferentes metodologías  y población utilizadas.  Commings y Comings observaron en una población de 246 pacientes con ST  que un 19,1% de los pacientes presentaban síntomas maniacos y este porcentaje se incrementaba a un 26,6 %. cuando los pacientes presentaban déficit de atención asociado.14 

En un estudio efectuado con 205 pacientes con ST, 15 (7%)  presentaban trastorno bipolar, una prevalencia 4 veces más alta que en la población normal, aunque sin alcanzar significación estadística. El riesgo para trastorno bipolar fue más alto en hombres que en mujeres.27 En otro estudio dirigido a evaluar la relación entre ST y tics crónicos en menores de 18 años, se observó una diferencia estadísticamente significativa en el porcentaje de individuos  con trastorno bipolar en pacientes con ST (13%) y  pacientes con tic crónicos (28%) respecto a los controles (3%).28

En pacientes adultos,  Berthier y col. observaron que de entre 90 pacientes consecutivos con ST, 30  (33%) presentaban trastorno bipolar asociado. El  espectro clínico de presentación era variable, con y sin síntomas psicóticos,  trastorno ezquizoafectivo o ciclotimia,  era más frecuente en pacientes con tics leves y se asociaba  a una prevalencia de vida elevada de diferentes  psicopatologías, incluyendo ansiedad generalizada, fobias, trastornos alimentarios o de la personalidad.29

La presencia de trastorno bipolar confiere un alto grado de morbilidad en el ST. En el estudio de Coffey y col.17 efectuado en 156 pacientes con ST en edades comprendidas entre los 5 y 20 años, 19 de los pacientes (12%) requirieron hospitalización psiquiátrica. Tanto la depresión mayor como el trastorno bipolar fueron potentes factores de predicción de hospitalización,  subrayando la importancia y necesidad de atención de estos trastornos afectivos.

Kerbeshian y Burd  en un estudio en 4 pacientes afectos de ST, trastorno bipolar y autismo observaron  que el estrés inducido por los síntomas maniacos producía un aumento significativo de los tics30, y que a  la vez los tics podrían mantener o aumentar los síntomas maniacos , repercutiendo en aspectos sociales y de  escolaridad de los pacientes.31

Prácticamente no hay datos sobre el tratamiento del trastorno bipolar en el ST. Sí parece que el tratamiento debe ser dirigido tanto al control de los tics como a los síntomas psicopatológicos ya que las alteraciones del humor pueden producir aumento en intensidad de los tics motores y fónicos y una exacerbación de los episodios maniacos.32  El aripiprazol un agonista parcial dopaminérgico podría ser efectivo en pacientes con Tourette y síntomas maniacos.33,34

Casos anecdóticos han reportado efectividad del litio31,35 sobre los tics en pacientes que presentaban ST asociado a trastorno bipolar o ciclotimia, o de la terapia combinada con clozapina y aripiprazol.36

  • Trastornos de ansiedad. Araceli Alonso Cánovas;

 

3.2.1. Trastornos de ansiedad en la población general y los trastornos del movimiento

La Asociación Americana de Psiquiatría (APA) define la ansiedad como una emoción caracterizada por sentimientos de tensión, con pensamientos intrusivos y recurrentes de preocupación, conductas evitativas y síntomas físicos como elevación de la presión arterial, sudoración, temblor, mareo o taquicardia. Los distintos trastornos de ansiedad según la clasificación internacional DSM5 se detallan en la tabla 1.37 En nuestro entorno, la prevalencia e incidencia de ansiedad son elevadas en la población general, y han aumentado respecto a registros históricos (9.7% en 1 año y 15% a lo largo de la vida en un estudio poblacional reciente, frente a 5.9% al año hace 10 años)38. En trastornos del movimiento, la ansiedad comórbida es también frecuente, aunque habitualmente se engloba con otros síntomas depresivos y no se estudia específicamente. En la enfermedad de Parkinson se suele asociar a otros síntomas afectivos (apatía, depresión), pero puede ser un síntoma prominente en el síndrome off no motor. En la enfermedad de Huntington los estudios muestran resultados contradictorios, con frecuencias desde el 24% (3 veces la de la población control) hasta cifras similares o inferiores a ésta. En el caso del temblor esencial, este síntoma se considera frecuente como rasgo de personalidad, y hasta el 30% presenta ansiedad social, siendo probable que el estigma del temblor en público sea un condicionante mayor39.

3.2.2. La ansiedad en los trastornos por tics

3.2.2.1. Frecuencia

La ansiedad en el ST y el trastorno por tics crónicos (TTC) es también un síntoma prominente, y el componente de ansiedad social suele ser marcado. En general, los síntomas psiquiátricos son fundamentales en todo el espectro de los trastornos por tics, constituyendo el principal motivo de consulta, la principal fuente de discapacidad, y pérdida de calidad de vida en todas las edades40. Tanto es así, que los pacientes con tics aislados (ST y TTC puros) presentan escalas de funcionamiento y calidad de vida similares a personas sin tics, y es mucho menos frecuente que requieran atención especializada, neurológica o psiquiátrica.41 Por ejemplo, en un estudio de un centenar de niños y jóvenes con trastornos por tics, sólo aquellos con trastorno por déficit de atención y/o trastorno obsesivo compulsivo presentaban puntuaciones de ansiedad significativamente superiores y más síntomas afectivos que los controles.42

Fenomenológicamente el predominio de unos síntomas psiquiátricos u otros varía a lo largo de la vida, a medida que el desarrollo psicomotor y la maduración del sujeto se completan y se hace la transición de la infancia a la adolescencia y la vida adulta.43 En esta última fase, en que los tics tienden a remitir, los problemas psiquiátricos pueden no mejorar en la misma medida, otro ejemplo del curso asimétrico de los dos componentes fundamentales de estos síndromes.44

En cuanto a la prevalencia, globalmente las cifras son muy dispares. Muchos estudios no discriminan entre ansiedad y depresión y arrojan rangos tan amplios como el 19 y el 80%.45 La procedencia de las muestras (poblacionales o clínicas) también marca una gran diferencia: entre los pacientes que requieren atención especializada la presencia de comorbilidad psiquiátrica, lógicamente, es mucho mayor. La ansiedad tiende a ganar peso con la mayor duración de los tics y con la edad: es más frecuente en la adolescencia que en la infancia, predominando sobre los síntomas depresivos (hasta 9 veces más frecuente), y máxima en la edad adulta.46 Mientras que en muestras clínicas con trastornos por tics de población infantojuvenil ronda el 21-30%, en las de adultos afecta entre el 13 y 45%,46,47 aunque se han descrito cifras muy inferiores (6%).41

Cuando los tics se acompañan de trastorno obsesivo compulsivo las puntuaciones en escalas de ansiedad también son más elevadas, y los trastornos de ansiedad son hasta 10 veces más frecuentes.46,47

  • Características y mediadores de la ansiedad en los trastornos por tics

En cuanto a qué tipos de síntomas ansiosos son característicos de los trastornos por tics, tres categorías son las más comúnmente citadas: ansiedad de separación (en población infantil), ansiedad o fobia social y trastorno de ansiedad generalizado (con o sin ataques de pánico), estos dos últimos más típicos de adolescentes y adultos.47 Los criterios diagnósticos de cada una se detallan en las tablas 2-4.

La ansiedad de separación es dos veces más frecuente en niños con tics que en niños sin tics (15% vs. 7% en un estudio poblacional), especialmente en aquellos con tics graves frente a leves o moderados, y suele ser la subescala predominante en los cuestionarios de ansiedad en este rango de edad.48,49 Los síntomas fundamentales (preferencia de entornos y personas familiares, miedo a la soledad y situaciones extrañas) son especialmente frecuentes en niños con tics graves. La necesidad de controlar los tics en este contexto y el estrés y fatiga derivados de este esfuerzo, la sensación de pudor o vergüenza por el estigma social de los mismos pueden explicarlo. A la inversa, la tendencia a presentar ansiedad en entornos no controlados puede ser la causa de que se agraven los tics y se refuercen ambas condiciones.46

Con la maduración hacia la adolescencia y la edad adulta y con los cambios evolutivos de la dinámica familiar, esta ansiedad de separación evoluciona a la fobia social, o ansiedad social.47 De nuevo, varios autores se han planteado si son las dificultades individuales en las relaciones interpersonales la causa directa de esta ansiedad social, o bien el estigma de los tics y el impulso por reprimirlos. Sólo hay estudios en población infantojuvenil con trastornos por tics, y parece haber un sesgo atencional hacia las señales de amenaza del entorno en estos sujetos, más en lo verbal que en las expresiones faciales. Estos hallazgos son similares a lo observado a la ansiedad social en población sin tics, y ofrecen una estrategia terapéutica metacognitiva para contrarrestar esta atención selectiva a elementos potencialmente negativos.50,51

Se ha explorado la cuestión de si la autopercepción, es decir la autoestima y el autoconcepto de pacientes con trastornos por tics, es peor que la de sujetos controles, fundamentalmente en la infancia y adolescencia (hasta 19 años).52 En pacientes con trastornos por tics con comorbilidad psiquiátrica (TDAH y TOC fundamentalmente), la autopercepción es peor que en aquellos con tics puros, y es la ansiedad, especialmente en los dominios afectivo y social, el factor predictivo principal de esta peor autovaloración. El mismo grupo realizó una revisión sistemática de la literatura confirmando y ampliando estas conclusiones: la pérdida de autoestima y peor autoconcepto se observa en los trastornos por tics con TDAH, TOC y ansiedad, afecta a la calidad de vida, las relaciones con semejantes, la aceptación de los padres y al funcionamiento social.53,54

La labilidad emocional y los problemas de conducta son más frecuentes en niños y adolescentes con trastornos por tics, incluso aquellos con tics puros, lo que también puede influir en la sintomatología ansiosa.42 En este sentido, un estudio exploró la capacidad de regulación emocional en sus diferentes dominios en adultos con ST puro, sin comorbilidades, además de otras variables afectivas (ansiedad/depresión), atencionales, de obsesividad y compulsiones. No se encontraron diferencias con la población control, salvo una mayor supresión emocional (en especial de emociones negativas) en ST que en controles.55 Este rasgo se ha observado en población general con problemas de ansiedad social, trastorno de pánico, de la conducta alimentaria y de estrés post-traumático, aunque recordemos que en esta muestra no había comorbilidad psiquiátrica. Resulta sorprendente y a priori poco intuitivo que los pacientes adultos con tics, en los que se especulaba con una incapacidad para el control inhibitorio, en realidad son capaces de suprimir con mayor intensidad sus emociones negativas. Si este rasgo es consecuencia de entrenamiento en el control de sus tics desde la infancia, o es en realidad parte de la fisiopatología de los propios tics, es otro interesante debate en el que profundizar.

Finalmente, algunos autores han intentado relacionar la ocurrencia de eventos vitales mayores y menores positivos y negativos con la comorbilidad psiquiátrica de niños y adolescentes con trastornos por tics, pero no observaron diferencias significativas entre pacientes y controles. Tampoco los rasgos de personalidad o temperamento difirieron significativamente entre ellos, o se asociaron netamente a ocurrencia de ansiedad o depresión.56

3.2.2.3. Otros mediadores de la ansiedad: interocepción y sensaciones premonitorias

Otro abordaje interesante de los mediadores de la ansiedad en los trastornos por tics es el estudio de la precisión de las señales interoceptivas (interoceptive accuracy en inglés).51,57 La capacidad de nuestro cerebro para percibir e integrar las señales originadas internamente se relaciona con la ínsula anterior, tiene variaciones individuales, y se puede estimar con tareas como el recuento de los propios latidos cardiacos (heart beating task, HBT). Una interocepción aberrante podría contribuir a la génesis de los trastornos por tics, como ilustran las sensaciones premonitorias de los tics, o “tics sensoriales”. Se trata de sensaciones de características variables que causan disconfort, generalizadas o focalizadas en la región anatómica del tic,  que la ejecución del acto motor alivia transitoriamente. Los pacientes empiezan a detectarlas en el inicio de la adolescencia, son marcadas en aquellos con tics graves y más tiempo de evolución.40 Además, parecen ser el componente con mayor repercusión funcional de los mismos, asociándose significativamente a la comorbilidad psiquiátrica (en especial a los trastornos de ansiedad y al trastorno obsesivo compulsivo), y en algunos estudios a peor calidad de vida.41 Su curso clínico puede disociarse de los propios tics, y cuando no mejoran, al igual que ocurre con la clínica psiquiátrica, la resolución de los tics no tiene impacto en la mejoría de la calidad de vida o la funcionalidad (por ejemplo, en casos tratados con DBS, ver después).

Varios autores han explorado si la precisión de las señales interoceptivas está alterada en sujetos con tics y en particular con la presencia de sensaciones premonitorias. En un estudio, en la HBT los pacientes con ST o TTC presentaron peores resultados que los controles, lo que indicaría una peor capacidad interoceptiva. Sin embargo, dentro de los pacientes, aquellos con sensaciones premonitorias más marcadas, tics más graves y más comorbilidad psiquiátrica (TOC en este caso) la capacidad interoceptiva era mayor que en los pacientes con tics simples, menores sensaciones premonitorias y menos síntomas afectivos acompañantes.57 Otro trabajo confirmó peores puntuaciones en HBT en pacientes con trastornos por tics frente a controles, también los que tenían ansiedad, déficit de atención y menor calidad de vida en relación a la patología tenían mejor rendimiento en la prueba que los casos de tics puros.51

Estos resultados aparentemente contradictorios abren diversas hipótesis. ¿Es la interocepción anormal causa, o consecuencia de la presencia de tics y sensaciones premonitorias? ¿Una menor atención a las señales interoceptivas “protege” al individuo de sensaciones premonitorias intensas y limita la repercusión de los tics en su funcionalidad, y la génesis o mantenimiento de la ansiedad? En este caso, la regulación a la baja de la interocepción podría concebirse como un mecanismo de defensa útil para contener la afectación del individuo por los tics y sus pródromos. Desde otro ángulo, ¿es un nivel de ansiedad más elevado el que aumenta las sensaciones interoceptivas, alimenta o magnifica la recepción de sensaciones premonitorias, y hace más graves con ello los tics crónicos? Además de conceptualmente apasionante, la cuestión puede tener implicaciones terapéuticas. En sujetos con baja precisión interoceptiva, las estrategias que distraen de la sensación premonitoria serían más útiles, mientras que la habitual terapia de reversión de hábitos, que centra la atención en ellas para identificarlas y aumentar la tolerancia a las mismas, podrían ser las más indicadas en pacientes con mayor precisión interoceptiva.

3.2.2.4. Implicaciones clínicas de la ansiedad en los trastornos por tics

El impacto negativo sobre la calidad de vida de la ansiedad en los trastornos por tics se confirma en todos los estudios en que se explora.41,44 Una revisión sistemática reciente que analizó más de 20 estudios en niños, adolescentes y adultos, concluye que la afectación de la calidad de vida por la ansiedad y depresión en los pacientes es independiente de la reducción en la gravedad de los tics, y que su impacto es mayor a mayor edad del sujeto, a diferencia de la de la manifestación motora.44

En cuanto al impacto en el pronóstico de la enfermedad, todos los estudios que analizan la asociación entre la gravedad de los tics y la ansiedad arrojan resultados similares. Incluso entre los pacientes con tics graves según las escalas habituales (YGTSS) (en torno al 50% de las muestras clínicas), la repercusión funcional de los mismos sólo es significativa en los sujetos con ansiedad y depresión (10-19%), y los análisis multivariantes generalmente descartan el impacto de las demás variables en esta asociación, siendo el dominio de impacto funcional de la YGTSS el que se asocia a ansiedad. 58

Al considerar el papel pronóstico de la ansiedad, al igual que cualquier otra comorbilidad psiquiátrica en pacientes con tics, debemos considerar el planteamiento de cuál es el trastorno nuclear en estos casos. ¿Es el trastorno motor en sí mismo, del que se derivan complicaciones afectivas? ¿Es, por el contrario, un problema del neurodesarrollo fundamentalmente psiquiátrico, que cursa con un funcionamiento maladaptativo, con sintomatología variable a lo largo de la vida? Así, predominarían la ansiedad de separación y déficit atencional inicialmente, las obsesiones y compulsiones en la infancia más tardía, y la ansiedad generalizada a medida que el sujeto se adentra en la edad adulta. ¿Son, entonces, los tics, una sintomatología motora acompañante cuya gravedad viene determinada por la gravedad del problema psiquiátrico? Esta visión explicaría que la discapacidad y pérdida de calidad de vida se dé únicamente en sujetos con tics y problemas psiquiátricos, y no en aquellos con tics puros, que los tics graves sean virtualmente exclusivos del primer grupo, y que los tratamientos enfocados a suprimir los tics sin atender a la esfera afectiva no sean útiles para mejorar la funcionalidad de estos pacientes, entre otras características de este peculiar síndrome clínico.

Aunque quizás sea irrelevante determinar cuál es el problema primigenio, el hecho es que ansiedad y tics graves se potencian entre sí, empeorando recíprocamente el pronóstico de cada manifestación.46,47,59 Un estudio que analizó los moderadores y predictores de respuesta a la psicoterapia cognitivo-conductual frente a psicoeducación/terapia de soporte en un ensayo controlado en población infantojuvenil, observó que la ansiedad (y no otras comorbilidades) y la gravedad de las sensaciones premonitorias eran factores de mal pronóstico. Por el contrario, las mejores expectativas basales y curiosamente la gravedad de los tics fueron predictores de una buena respuesta.60

Parece claro, considerando toda esta evidencia, que está justificado el despistaje activo de la ansiedad en pacientes con trastorno por tics, especialmente adultos. Se trata de manifestaciones frecuentes en este grupo de edad, cuya presencia ensombrece marcadamente el pronóstico, y su tratamiento eficaz es crítico para mejorar la funcionalidad y la calidad de vida de los pacientes, como veremos más adelante.

3.2.3.TRATAMIENTO

El tratamiento de la ansiedad debe ser, como hemos justificado, prioritario en pacientes con tics de todas las edades. La psicoterapia, en particular el abordaje cognitivo conductual, es la base fundamental del mismo, en especial en población infantojuvenil, pero también adultos, siguiendo recomendaciones de otros países (Guías NICE; National Institute of Health & Care; UK) y nacionales. 46,61 Se ha probado su eficacia en estudios controlados, con tasas de respuesta (60%) superiores al tratamiento farmacológico aislado y sin los efectos adversos de los fármacos, frecuentes sobre todo en edades tempranas.40,45,46 Existen modalidades combinadas con el objetivo de incidir tanto sobre los tics como sobre las manifestaciones ansiosas, como la intervención global de comportamiento (comprehensive behavioural intervention for tics, CBIT en inglés), que incluye terapia de reversión de hábitos pero también estrategias de relajación y reducción del estrés. Las terapias de aceptación y compromiso y el mindfulness también parecen prometedoras en este contexto.46

En la práctica clínica habitual, los ISRS (citalopram y sertralina) fueron los fármacos más empleados para tratar la ansiedad en un estudio multicéntrico europeo.62 Aunque indicados en casos de ansiedad grave (sertralina), tienden a empeorar la intensidad y frecuencia de los tics, lo que debe considerarse y advertirse específicamente.46 Por otro lado, un ejemplo de neuroléptico comúnmente empleado en adultos, como aripiprazol, aunque ha demostrado en estudios abiertos mejorar los tics y las manifestaciones del TOC, no fue capaz de mejorar significativamente la ansiedad ni las sensaciones premonitorias, y conllevó efectos adversos hasta en el 67% de los pacientes tratados.63

 

3.3. Déficits de motivación.

Lydia López Manzanares.

 

3.3.1 Introducción

La motivación es el determinante que dirige la conducta de un individuo, su interés y voluntad en realizar o no una acción determinada.

La alteración de la motivación de un individuo puede encontrarse alterada en el ST de forma aislada o junto a otras alteraciones psicopatológicas como el trastorno obsesivo‐compulsivo (TOC), las conductas autolesivas, el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), la inquietud motora, la depresión y la ansiedad, las dificultades de aprendizaje, las conductas impulsivas y las disruptivas-agresivas66,67,68,69.

3.3.2 Bases anatomopatológicas de los déficits de motivación

Las alteraciones en las conexiones frontosubcorticales como la prefrontal dorsolateral, la orbitofrontal lateral y el giro cingulado anterior, se relacionan con la conducta y la personalidad70.

El córtex cingulado anterior (CCA) y sus conexiones subcorticales están implicados en la motivación, el manejo de conflictos, control cognitivo y regulación de las emociones. Estas regiones tienen conexiones con la amígdala, donde se encuentra gran parte de la base de datos de la memoria emocional, y están implicadas en la modulación de los estados de ánimo.

La región dorsal del CCA está interconectada con las regiones prefrontales lateral y dorsomedial, y está involucrada en las funciones cognitivas y la expresión conductual de estados emocionales.71,72

Una función importante del CCA dorsal es la capacidad de participar en aspectos de control cognitivo, la capacidad de perseguir y regular comportamiento orientado a objetivos. Conexiones del CCA incluyen el núcleo accumbens, caudado ventromedial, pálido ventral, y regiones ventrales de núcleos talámicos anteriores mediodorsal y ventral.

Síndromes de déficit vinculados a la alteración de estos circuitos incluyen el espectro de los síndromes de amotivacionales (apatía, abulia, acinesia, mutismo) y deficiencias cognitivas, incluida la respuesta deficiente inhibitoria, detección de errores y comportamientos dirigidos a objetivos.

3.3.3 La apatía

La apatía, se define como una motivación disminuida no atribuible a disminución del nivel de consciencia, deterioro cognitivo o angustia emocional.

Algunos síntomas característicos de la apatía son la pérdida de iniciativa, pérdida de interés en eventos sociales y actividades de la vida diaria, la incapacidad de ser participativo sin el estímulo de otra persona, la pérdida de interés por comenzar actividades nuevas, la pérdida de interés en lo que le rodea, la indiferencia emocional, la menor capacidad de reacción ante emociones, el ser menos afectivo, y la falta de interés.

Para realizar el diagnóstico diferencial con los síntomas emocionales de la depresión puede ayudar fijarse en la presencia o no de síntomas específicos, como se muestra en la tabla 473. Algunos síntomas son característicos de la depresión, como la tristeza, el sentimiento de culpa, los pensamientos y sentimientos negativos, la impotencia, la desesperación, el pesimismo, la autocrítica, la ansiedad o las ideas autolíticas. Por el contrario, otros síntomas de la depresión pueden ser comunes a la apatía, como la lentitud psicomotora, la anhedonia o incapacidad para expresar placer, la anergia o falta de energía o incapacidad de reacción, el hecho de estar menos activo de lo habitual, y el estar menos preocupado por los intereses habituales.

Algunas de las condiciones que pueden afectar a estos circuitos relacionados con los déficits de motivación, incluyen la enfermedad de Parkinson y otros parkinsonismos, la demencia frontotemporal, la demencia tipo Alzheimer, el corea de Huntington, el SGT, traumatismos craneales, tumores cerebrales, infartos cerebrales, o la hidrocefalia normotensiva.

3.3.4 Déficits de motivación en el síndrome de Gilles de la Tourette 

 En muchas ocasiones, estos síntomas de falta de motivación no son tan importantes para el individuo como para los que le rodean, que entienden mejor la apatía cuando va asociada a depresión. Pero cuando se presenta la apatía aislada, la mayoría de los que se relacionan con el individuo lo entienden como una conducta egoísta de su familiar o allegado. Situaciones como no interesarse por las reuniones familiares, por éxitos de los compañeros en el trabajo, o mostrar indiferencia emocional con la pareja, son ejemplos de lo que la apatía puede aislar aún más al individuo que la padece. Esto crea en patologías con el ST una mayor complicación a la hora de poder afrontar los problemas y buscar soluciones.

3.3.4.1 Características del déficit de motivación en el síndrome de Gilles de la Tourette 

La pérdida de motivación en el ST es muy frecuente. A pesar de tratarse de un síndrome heterogéneo, existen una serie de rasgos comunes entre los diferentes individuos, relacionados con factores biológicos, experiencias del propio individuo y de su entorno. La inestabilidad emocional, las bajas expectativas e inseguridad, la baja tolerancia al fracaso, la tendencia a autoculparse, disminución de la autoestima y de la empatía, son algunos de los rasgos que se pueden objetivar en muchos pacientes.

Cada vez se profundiza más en el estudio de los circuitos frontoestriatales en la etiología y patogenia de los tics, pero queda mucho por entender de las alteraciones conductuales y afectivas en el ST. Existen pocos estudios anatomopatológicos y de imagen concluyentes74. Algunos datos sugieren la pérdida de interneuronas en la región anterior del estriado, asociado a una disminución de volumen en caudado y putamen. 75,76,77,78

En el estriado converge la información desde el córtex cerebral, información que se filtra y pasa por varios procesos inhibitorios en los ganglios basales. Así se bloquea el ruido o la información competitiva que puede inducir acciones o movimientos anormales en un contexto determinado. En el ST estos mecanismos pueden fallar, produciendo alteraciones en la conducta inapropiadas, al igual que movimientos involuntarios como los tics.79

La resonancia magnética con secuencias de tensor de difusión ha demostrado una reducción de la conectividad frontal, que se relaciona con la planificación y control de actividades en el ST.80

A pesar de la respuesta farmacológica a bloqueantes dopaminérgicos, en los estudios de PET no hay evidencia de hiperactividad dopaminérgica en todos los casos de ST.  Gilbert et al.81 han objetivado mediante estudio de imagen funcional que adultos con ST una disponibilidad reducida del receptor D2 en las regiones extraestriatales implicadas en la fenomenología del ST y se ha demostrado en estudios anteriores de FDG-PET y fMRI que muestran diferencias de señal sobre todo en la corteza orbitofrontal y motora, el hipocampo, el CCA y el tálamo dorsomedial. Esto puede indicar una densidad del receptor D2 reducido en estas regiones de forma primaria, pero además, el exceso de liberación crónica de dopamina mesolímbico-cortical en pacientes con ST puede reducir secundariamente la expresión del receptor D2.

El tálamo puede jugar un papel crucial en las dificultades sensoriales, cognitivas, límbicas y de comportamiento en el ST. Los procesos que implican una relevancia motivacional anormal implican disfunción dentro del sistema de dopamina mesolimbocortical. También se objetivan hallazgos en el hipocampo que corresponden a una actividad alterada encontrada en los estudios de FDG-PET en ST82 y puede estar relacionado con las características cognitivas de este trastorno.

Esta evidencia derivada de ensayos farmacológicos y estudios de imagen funcional sugieren, además de las alteraciones de los sistemas dopaminérgicos, la implicación de receptores serotonérgicos que juegan un papel esencial en la patogénesis del ST, con una regulación de los receptores 5-HT2A y disminución de la unión al transportador de la serotonina.

El modelo tónico-fásico original de liberación de dopamina postuló una liberación fásica elevada de dopamina en el ST, debida a la infraestimulación de autorreceptores D2, que a su vez es secundaria a niveles bajos de liberación tónica de dopamina; sin embargo, integrando las interacciones entre los sistemas dopaminérgico y serotonérgico en el modelo tónico-fásico puede mejorar la interpretación de hallazgos de imágenes, así como la fenomenología y farmacología del ST. La estimulación de la regulación al alza de los receptores 5-HT2A pueden contribuir a la elevación de la liberación fásica de dopamina en el ST, y la regulación al alza de los receptores 5-HT2A a su vez puede ser una anormalidad secundaria, debido a la baja liberación tónica de DA, como se propuso originalmente en modelo tónico-fásico. Estas observaciones sugieren nuevos caminos para la investigación y el tratamiento de este trastorno83.

En estudio de PET usando [11C] flumazenil y RM estructural proporciona evidencia de la disminución de la unión de receptores GABA-A en regiones del núcleo estriado ventral, globo pálido, tálamo, amígdala, e ínsula derecha y aumentada la unión en la sustancia negra bilateral, sustancia gris periacueductal izquierda, corteza cingulada posterior derecha y cerebelo bilateral en el ST84. Esto sugiere que el sistema GABAérgico podría jugar un papel importante.

3.3.4.2 Tratamiento del déficit de motivación en el síndrome de Gilles de la Tourette 

Respecto al tratamiento de la apatía en el ST, tanto la terapia farmacológica como la psicoterapia son un apoyo sintomático para mejorar la calidad de vida del paciente.

La cirugía funcional con la estimulación cerebral profunda se puede dirigir a una ubicación específica dentro de los ganglios basales85.

El enfoque farmacológico mediante el uso de sustancias dirigidas a subtipos de receptores preferentemente localizados en los territorios asociativos y límbicos podría ser eficaz para mejorar específicamente el trastorno del comportamiento que se presentan en el ST79.

Aunque la disponibilidad y los costos relacionados con las intervenciones de psicoterapia pueden limitar su efecto, los enfoques basados en Internet y la teleasistencia pueden facilitar una amplia accesibilidad. Novedosos tratamientos no farmacológicos que toman diferentes enfoques, como la modulación autónoma o intervenciones basadas en la atención, también pueden ser una promesa terapéutica86.

 

3.4. Alteraciones neuropsicológicos en el ST adulto

Saúl Martínez-Horta.

Resumen

El síndrome de Gilles de la Tourette (ST) es un trastorno del neurodesarrollo íntimamente relacionado con anomalías en el funcionamiento de los circuitos fronto-estriatales. La presencia de tics y alteraciones conductuales forman parte de la semiología característica de esta entidad. Menos comprendidas son las posibles alteraciones neuropsicológicas atribuibles al ST. Especialmente compleja resulta la posible relación existente entre los síntomas cognitivos y las comorbilidades que el ST asocia, así como  los tratamientos farmacológicos empleados.

El presente capítulo se centra en la revisión de las alteraciones neuropsicológicas del ST en el adulto. Específicamente, revisamos los distintos dominios cognitivos que se pueden ver afectados y los factores que contribuyen a ello.

3.4.1. Introducción:

3.4.1.1. Características clínicas y neurobiología de los trastornos cognitivos del ST

Con el creciente interese sobre las alteraciones neuropsicológicas asociadas al síndrome de Gilles de la Tourette (ST), un número considerable de trabajos han sugerido la existencia de sintomatología cognitiva en distintos grados, en los pacientes afectos por esta entidad. Sin embargo, la naturaleza exacta de estos síntomas cognitivos es poco comprendida, siendo especialmente compleja la atribución de estos exclusivamente a mecanismos inherentes al ST, a las múltiples comorbilidades que este asocia o a los tratamientos farmacológicos empleados.

A pesar de que el sustrato neurobiológico del ST es parcialmente conocido, numerosos estudios enfatizan la implicación de anomalías a nivel de ganglios basales en este trastorno.87-89 Así pues, el ST asocia cambios en el funcionamiento normal de los circuitos fronto-estriatales cuya arquitectura conecta de manera segregada determinados territorios de los ganglios basales con distintas regiones frontales.90 Dado el papel crucial que esta circuitería fronto-subcortical ejerce en la regulación de extensos territorios del lóbulo frontal, resulta razonable pues asumir la existencia de alteraciones neuropsicológicas de naturaleza frontal como elemento característico del ST.

3.4.1.2. Objetivos principales

En éste apartado nos centraremos en revisar la fenomenología cognitiva en pacientes adultos con ST. Específicamente, abordaremos el rendimiento mostrado en distintos dominios cognitivos de interés (percepción, motricidad, atención, memoria, aprendizaje y funciones ejecutivas tales como la memoria de trabajo, la fluencia verbal, la flexibilidad cognitiva, la planificación y el control de inhibición), exploraremos la existencia de distintos fenotipos relacionados con formas sin y con complicaciones psiquiátricas y en menor medida, ahondaremos en los mecanismos neurobiológicos implicados.

3.4.2. Métodos

Para la elaboración del presente capítulo se ha llevado a cabo una revisión sistemática de la literatura existente en relación a la temática tratada siguiendo las recomendaciones PRISMA.

Como fuentes de documentación las búsquedas se realizaron en Web of Science, PubMed y Scopus empleando como estrategias de búsqueda la combinación de las palabras clave ‘tourette’ AND (‘cognition’ OR ‘neuropsychology’ OR ‘cognitive’ OR ‘neuropsychological’ OR ‘learning’ OR ‘memory’ OR ‘executive functions’).

Como criterios de inclusión se consideraron exclusivamente aquellos estudios centrados en población adulta (edad > 18 años)

3.4.3. Resultados

3.4.3.1. Capacidades intelectuales generales

A pesar de la idea general relativa a que las personas con ST tienen una inteligencia normal acorde a las medidas derivadas de los test de habilidades intelectuales, algunos estudios apoyan puntuaciones ligeramente inferiores en el CI5. Estos estudios han sido realizados exclusivamente en población infantil y adolescentes sin que existan trabajos enfocados al adulto que aporten conclusiones definitivas. En cualquier caso, no se dispone de datos que confirmen la existencia de dificultades en las capacidades cognitivas generales como fenómeno característico del ST. Por lo contrario, el seguimiento clínico de los pacientes afectados sugiere una gran heterogeneidad en el rendimiento intelectual global similar al observado en población general.92

3.4.3.2. Atención

La atención es un proceso psicológico de naturaleza multidimensional que integra múltiples subsistemas que en última instancia permiten seleccionar y dirigir los recursos cognitivos a un elemento discreto. Dada la notable comorbilidad existente entre el ST y el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), los problemas de naturaleza atencional son un hallazgo frecuente en esta entidad.93

3.4.3.2.1. Orientación y alternancia de la atención:

La orientación y alternancia de la atención refiere a la capacidad de dirigir la atención a una localización específica y a reorientar la atención a una nueva localización. Los estudios realizados mediante paradigmas de escucha dicótica se han centrado en población infantil y adolescente. En adultos, se han explorado estas capacidades mediante paradigmas táctiles. Los resultados,  sugieren la ausencia de dificultades en la orientación de la atención a pesar de que los adultos con ST son ligeramente más lentos en el tiempo dedicado a la alternancia de la atención a un estímulo nuevo.94,95

3.4.3.2.2. Atención selectiva:

La atención selectiva refiere a la capacidad de dirigir los recursos atencionales a información relevante e ignorar la información irrelevante. A diferencia de la orientación de la atención, donde solo se requiere la detección de un estímulo diana, los procesos de atención selectiva requieren la identificación o reconocimiento del estímulo. En los paradigmas basados en la cancelación de estímulos, como es el caso del Test de cancelación D2, eminentemente se explora la atención mantenida. A pesar de ello, este tipo de tarea también explora la atención selectiva a través de la capacidad del paciente en identificar el estímulo diana.

En un estudio realizado con una muestra pequeña de pacientes adultos con ST y TOC se encontró un incremento en el número de falsos positivos durante la ejecución del test de D2. Sin embargo, se evidenció un menor número de errores de omisión en la tarea y un mayor tiempo de ejecución, sugiriendo una ejecución más lenta pero más adecuada. En otro trabajo realizado mediante una tarea de cancelación de letras con distinto nivel de dificultad, los pacientes adultos mostraron un cierto enlentecimiento en las condiciones cognitivamente más demandantes. Empleando el paradigma de parpadeo atencional no se concluyeron alteraciones de la atención selectiva en los pacientes con ST a pesar de que estos mostraron una clara tendencia a cometer un mayor número de errores de intrusión. Con todo ello, se ha sugerido en el ST podrían existir ciertas dificultades cognitivas sutiles a nivel de monitorización e integración de la información y no tanto a nivel de atención selectiva y que estas dificultades podrían comprometer la ejecución de este tipo de tareas.92,96

3.4.3.2.3. Atención dividida:

La atención dividida refiere a la capacidad de optimizar los recursos cognitivos a múltiples demandas ambientales con tal de poder operar de manera simultánea. En la evaluación de este proceso generalmente se emplean tareas que combinan estímulos presentados en dos modalidades o dimensiones sensoriales distintas. En los adultos con ST se han identificado alteraciones en la ejecución de tareas duales basadas en estímulos auditivos pero no visuales. Resulta interesante que en uno de los estudios no se excluyeron los pacientes con comorbilidades tipo TDAH y TOC mientras que en otro estudio de características similares y donde sí se controlaron las comorbilidades de manera más exhaustiva, los pacientes con ST y TOC no mostraron alteración a nivel de atención dividida. Ello sugiere que este tipo de dificultades podrían ser inherentes al TDAH y no necesariamente al ST de forma aislada.97

3.4.3.2.4 Atención mantenida:

La atención mantenida o sostenida refiere a la capacidad de mantener el foco atencional en un estímulo o actividad durante un tiempo prolongado. Este proceso suele evaluarse mediante tareas tipo Continuous Performance Task (CPT), siendo los errores de omisión cometidos en las mismas una fuente de información muy importante relativa al funcionamiento de la atención mantenida.

A pesar de la notable evidencia acumulada en relación a las dificultades de atención mantenida en niños y adolescentes con ST y TDAH, son muy pocos los estudios que han explorado este proceso en población adulta. De los trabajos realizados derivan conclusiones contradictorias y poco generalizables. Concretamente, se ha encontrado un rendimiento normal en la ejecución de CPT, una ausencia de mayor número de errores de omisión en D2 pero dificultades leves en tareas cognitivamente demandantes o realizadas mediante estímulos a nivel táctil. En conclusión, no se puede afirmar que el ST del adulto asocie alteraciones de la atención mantenida a pesar de que son necesarios estudios más extensos. 96,98

En resumen, la evidencia existente sugiere que los pacientes con ST pueden presentar ligeras dificultades de tipo atencional. La complejidad de las tareas empleadas parece ser un elemento determinante en la detección de algunas de estas dificultades. Paralelamente, la comorbilidad con TDAH parece ser la entidad que mejor explica la presencia de dificultades atencionales en el ST. En cualquier caso, existen algunos elementos por comprender como son a) el papel que juega el despliegue de recursos centrados en minimizar la expresión de tics durante la ejecución de tareas atencionales y el impacto que ello tiene sobre el rendimiento; b) el papel distractor de los pensamientos intrusivos en los pacientes con ST y TOC durante la ejecución de las tareas y finalmente c) el papel de los tratamientos farmacológicos empleados.

3.4.3.3 Memoria

La memoria es el proceso psicológico que nos permite codificar, almacenar, consolidar y recuperar la información. En los modelos contemporáneos se asume la existencia de un sistema de almacén a corto plazo donde la memoria de trabajo permite monitorizar y manipular información durante un breve periodo de tiempo y un sistema a largo plazo donde la información puede almacenarse por horas, días o años.

4.4.3.3.1. Memoria de trabajo

Los trabajos realizados mediante repetición de dígitos directos e inversos u ordenación de letras y números no sugieren la existencia de alteraciones a nivel de memoria de trabajo verbal.99,101 En un estudio realizado con pacientes con ST y TOC se reportó un incremento en el número de errores durante la ejecución de la tarea n-back con dos elementos.96 Sin embargo, otro estudio realizado mediante el uso del mismo paradigma en pacientes sin comorbilidades no identificó diferencias entre ST y controles.100

En cuanto a la memoria de trabajo visual, un único estudio encontró alteración en la ejecución de los cubos de Corsi en orden inverso, pero siendo el rendimiento normal en otras tareas.99,100

3.4.3.3.2. Memoria verbal y no verbal a largo plazo:

La memoria verbal inmediata y a largo plazo no se ha demostrado que esté alterada en el ST. Específicamente, las diferencias más llamativas se han encontrado en algunos estudios en relación a la presencia de un mayor número de intrusiones durante el recuerdo libre.92 Este fenómeno, que en última instancia no se ha asociado con un peor rendimiento mnésico, podría ser debido a dificultades en el control de inhibición más que en un problema de memoria per se. Paralelamente, a pesar de que no existen estudios sistemáticos al respecto, no pasa desapercibido en la práctica clínica el impacto de algunos tratamientos farmacológicos sobre el funcionamiento mnésico. Esto es especialmente notable en relación al uso de fármacos antipsicóticos cuyo efecto sobre la memoria es ampliamente conocido.

En cuanto a la memoria no verbal, existen estudios que apoyan la existencia de dificultades que persisten en la edad adulta.102 Específicamente, algunos trabajos muestran diferencias respecto a controles en el rendimiento en el recuerdo libre de la figura compleja de Rey-Osterrieth y que estas se mantienen tras controlar posibles factores de confusión como la sintomatología tipo TOC.103 Cabe destacar que dichos hallazgos refuerzan la existencia de diferencias en comparación a controles, pero no de alteraciones clínicamente significativas. La naturaleza de estas dificultades en memoria visual a largo plazo podría ser multifactorial. Así pues, las dificultades en la planificación y organización durante la copia de la figura, así como la integración visuomotora durante la reproducción podrían jugar un papel importante.

En resumen, a nivel general no se puede afirmar que los pacientes con ST presenten alteraciones generalizadas a nivel de memoria. Algunos estudios han sugerido la presencia de dificultades sutiles en memoria no verbal a largo plazo, pero estos hallazgos merecen análisis más exhaustivos.

3.4.3.4. Funciones motoras:

Empleando el test de Purdue Pegboard para la valoración de la destreza motora, uno de los estudios realizados con una de las muestras más amplias de pacientes adultos con ST, reportó un rendimiento por debajo de una desviación estándar en la ejecución bimanual del test.104 Más contradictorios resultan los hallazgos relativos a la estabilidad manual, rotación y movimientos en espejo donde los estudios han encontrado por igual, tanto alteraciones como rendimiento normal.105 En cuanto al tapping y tiempo de reacción no existen datos que apoyen la existencia de alteración en estos procesos.106

Al igual que sucede en relación a otros dominios estudiados, tanto las comorbilidades como los tratamientos farmacológicos empleados podrían explicar muchas de las discrepancias encontradas en relación a las funciones motoras en el ST. Apoyando esta afirmación encontramos varios estudios donde el rendimiento motor fue normal en pacientes no medicados y sin comorbilidades.102,107

3.4.3.5. Integración visuo-motora y funciones visuoconstructivas:

Las funciones a nivel de integración visuo-motora y visuoconstructiva pueden ser conceptualizadas como aquellas habilidades que nos permiten combinar información en el plano visual y motor. Generalmente, estas funciones se evalúan mediante la ejecución de tareas más o menos complejas de reproducción de formas o figuras presentadas en el espacio.

En población adulta existen pocos estudios que se hayan centrado en la valoración de estas funciones siendo nuevamente los hallazgos substancialmente contradictorios. En uno de los trabajos realizados empleando la copia de la figura compleja de Rey-Osterrieth no se evidenciaron anomalías en la reproducción. En otro trabajo donde se compararon pacientes con ST + TOC con pacientes con TOC aislado, se demostró que los pacientes con ST + TOC presentaban dificultades en la reproducción de la figura102,108. Resulta interesante, que en otro trabajo similar se demostró que la severidad de los tics no juega un papel relevante en la calidad de la copia, sugiriendo que la sintomatología motora tipo tic no participa en las dificultades visuoconstructivas detectadas,  pero si la comorbilidad tipo TOC.108

3.4.3.6. Lenguaje
3.4.3.6.1. Lenguaje expresivo y habla

La fluencia verbal refiere a la habilidad para recuperar contenido verbal de la memoria episódica. Su evaluación se realiza mediante la evocación de palabras bajo una determinada consigna fonética o semántica durante un tiempo determinado. El número de palabras generadas dependerá no solo de la capacidad de evocación de material verbal almacenado sino también de la velocidad de acceso al léxico y por tanto de la función ejecutiva.

En el ST la fluencia fonética parece estar preservada tal y como apoyan un gran número de estudios.96,99,109,110 Sin embargo, algunos trabajos sugieren que podría existir un subgrupo de pacientes con ST y sin otras comorbilidades asociadas (17%) con dificultades en la fluencia fonética.111 En cuanto a la fluencia semántica existen datos sólidos apoyando la ausencia de alteraciones.92

En otro plano de dificultades, el tartamudeo no está sobre-representado en la población con ST ya que su prevalencia es similar a la reportada en población general.112 A pesar de ello, muchos pacientes con ST realizan formas de disfluencia tales como repetición de palabras, titubeo, pausas o alargamiento de silabas que sin lugar a dudas puede interferir en el número de palabras generadas durante un tiempo determinado o en la velocidad lectora.113 Es importante tener en cuenta estas manifestaciones durante la evaluación de la fluencia verbal ya que pueden contribuir a un peor rendimiento.

A nivel fonológico y morfosintáctico los pacientes con ST no muestran diferencias en el rendimiento en tareas de repetición de pseudopalabras, denominación y producción de verbos en tiempo pasado.114

3.4.3.6.2. Comprensión del lenguaje:

A pesar de que son pocos los estudios realizados en relación a la comprensión del lenguaje en el ST, a grandes rasgos no existen datos que apoyen la existencia de alteraciones a nivel de las funciones elementales de comprensión. Sin embargo, múltiples estudios demuestran dificultades en elementos relativos al procesamiento y comprensión de aspectos no literales del lenguaje como son el sarcasmo y las metáforas.115 Específicamente, las dificultades más notables se han encontrado en la comprensión de una forma de sarcasmo conocida como sarcasmo indirecto donde el comentario tiene un sentido distinto, pero no opuesto al sentido literal.116 Estas dificultades no se han relacionado con la sintomatología motora, comorbilidades ni uso de medicación mientras que parece podrían explicarse en base a déficits a nivel de cognición social.

3.4.3.7. Funciones ejecutivas

Las funciones ejecutivas refieren a una seria de procesos cognitivos que incluyen la planificación, conceptualización, resolución de problemas, razonamiento, flexibilidad cognitiva y control de inhibición entre otro que facilitan nuestra adaptación al entorno.

3.4.3.7.1 Inhibición

El control de inhibición se refiere a la capacidad para suprimir o neutralizar procesos de distinta naturaleza (ej: motora, emocional, comportamental) cuya interferencia repercute sobre la óptima ejecución o adaptación al medio.

En el contexto del ST existen múltiples estudios que apoyan alteraciones a nivel de inhibición verbal independientes de las comorbilidades tal y como demuestran los déficits en la ejecución de la tarea de Hayling.117 Estos hallazgos parecen confirmar que las alteraciones del control de inhibición verbal son un fenómeno inherente al ST e independiente de comorbilidades como el TDAH.118

En cuanto a otras tareas de inhibición los resultados son menos claros. Múltiples estudios muestran un rendimiento normal en el test de Stroop en pacientes adultos con ST, mientras que un número similar de estudios demuestran datos en el sentido opuesto incluyendo tanto pacientes con cómo sin comorbilidades asociadas.101, 115, 118 En cualquier caso, los trabajos que sugieren la existencia de dificultades en la ejecución del test de Stroop muestran patrones de rendimiento ligeramente inferior a los controles sanos sin que en ningún caso existan alteraciones clínicamente significativas.117 Este punto difiere notablemente de los hallazgos realizados mediante el test de Hayling donde el rendimiento es muy significativamente inferior al observado en población control.118

Durante la ejecución de tareas basadas en la compatibilidad e incompatibilidad de respuestas (ej: Flanker task o Simon task), nuevamente existen datos contradictorios.  Así pues, mientras que no se han encontrado diferencias significativas en las tareas tipo Flanker, si se han objetivado ciertas dificultades en las tareas tipo Simon.9 Concretamente, en la tarea tipo Simon se ha encontrado una relación significativa entre la severidad de los tics y el número de errores, sugiriendo que a pesar de ejecutarse dentro de la normalidad, los pacientes con formas de tics más complejas tienen más dificultades en su ejecución.

En cuanto a la inhibición motora, esta ha sido extensamente estudiada mediante paradigmas tipo go/nogo. A pesar de que algunos estudios han sugerido la existencia de un mayor número de errores de comisión en los pacientes con ST, estas diferencias desaparecen al controlar por factores de confusión tales como la medicación y las comorbilidades asociadas99. En este sentido, un meta-analisis reciente de 14 estudios ha confirmado un patrón de rendimiento normal en las tareas tipo go/nogo en el ST.117 Otros estudios apoyan que en muchos pacientes con ST el rendimiento en este tipo de tareas se relaciona con un enlentecimiento del tiempo de reacción. Esto podría reflejar el despliegue de ciertos mecanismos de compensación para facilitar el control cognitivo durante la ejecución de la tarea.

En cuanto a los errores de comisión evaluados mediante tares tipo CPT, distintos estudios apuntan a una clara relación entre un mayor número de errores y la presencia de TDAH asociado al ST92. A nivel oculomotor y específicamente de ejecución de antisacádicos, se ha reportado un incremento en la latencia y número de errores sin que la severidad de los tics se haya visto relacionada.119

En conclusión, parece que el ST asocia ciertas alteraciones o dificultades selectivas a nivel de control de inhibición siendo los hallazgos más consistentes a nivel de inhibición verbal e inhibición motora en tareas tipo CPT. El control de inhibición juega un papel fundamental en el óptimo despliegue de otros procesos cognitivos. Por ello, resulta importante considerar la posible repercusión de estos déficits sobre el rendimiento en otros dominios cognitivos.

3.4.3.7.2. Flexibilidad cognitiva

Por flexibilidad cognitiva entendemos las capacidades que nos permiten seleccionar y adaptar distintas o nuevas estrategias cognitivas para hacer frente a los cambios constantes que suceden en el entorno. Tareas como el test de emparejamiento de cartas de Wisconsin (WCST) han sido las más empleadas en los estudios realizados sobre flexibilidad cognitiva. En el contexto del ST, la mayoría de estudios apoyan que tanto en población infantil como adulta no existe alteración en la ejecución de esta tarea96,99,102.120

La parte B del Trail Making Test aporta también información relativa a la flexibilidad cognitiva. En el contexto del ST, algunos estudios han encontrado un rendimiento alterado o una tendencia a la alteración en población adulta. En realidad, son pocos los trabajos donde se ha reportado un rendimiento normal en la ejecución de esta tarea.109,110,121

Las tareas basadas en la adquisición y cambio del set atencional aportan gran información acerca del funcionamiento de la flexibilidad cognitiva. En población adulta con ST existen numerosas fuentes que apoyan la existencia de un mayor número de errores en el cambio de set extra-dimensional. De manera similar, en las tareas de ordenación de números, los adultos con ST muestran notables dificultades en el rendimiento total, la capacidad para combinar números y la alternancia.122

La presencia de comorbilidades parece ejercer un papel importante en la severidad de las alteraciones a nivel de flexibilidad cognitiva. En este sentido, la sintomatología tipo TOC se ha asociado con un peor rendimiento en WCST. La presencia de TDAH parece que también podría contribuir a este tipo de dificultades a pesar de que no hay un consenso definitivo. En cualquier caso, la coexistencia de ST + TOC + TDAH parece ser el factor que de manera más significativa se asocia con dificultades en la ejecución de la tarea de WCST.

3.4.3.7.3. Planificación

La planificación refiere a la capacidad de organizar nuestro comportamiento con tal de ejecutar de manera eficiente los distintos pasos necesarios para la consecución de un objetivo.

Mediante el uso de tareas como la Torre de Londres o el Test de los seis elementos, no se ha demostrado que existan alteraciones significativas de la planificación en la población adulta con ST.

3.4.3.7.4. Toma de decisiones

A diferencia de los procesos “fríos” de función ejecutiva como son la planificación o la flexibilidad cognitiva, los procesos “calientes” refieren a aquellos para cuyo óptimo despliegue resulta necesaria la integración de señales o componentes de tipo emocional, afectivo o motivacional. Un claro ejemplo de estos procesos es la toma de decisiones.

Resulta interesante destacar la disociación anatómico-funcional de los sistemas que intervienen en las funciones ejecutivas “frías” y
“calientes”. Mientras que la corteza prefrontal dorso-lateral juega un papel crítico en las funciones ejecutivas frías, los territorios ventro-mediales de la corteza prefrontal participan de las funciones ejecutivas calientes. Esta distinción resulta relevante en el contexto del ST para la comprensión de los mecanismos que subyacen las alteraciones a nivel de toma de decisiones. En estos pacientes, estas dificultades parece podrían explicarse en base a la impulsividad y no tanto a una alteración en la toma de decisiones como tal.117

A pesar de que son pocos los estudios realizados hasta la fecha en población adulta con ST, no se han observado anomalías en el pensamiento contrafactual y solo una mínima tendencia a no elegir la mejor opción en la tarea de toma de decisiones de Rogers.123,124 A pesar de que se requieren más estudios que lo confirmen, los datos no sugieren que los procesos de toma de decisiones como tal estén afectados en el ST.

3.4.3.8. Cognición social

La cognición social se refiere a los procesos cognitivos que empleamos en la interacción con los demás y que nos permiten adecuar nuestro comportamiento a las reglas sociales. A nivel general, la cognición social implica procesos básicos como el reconocimiento facial o la percepción de las emociones así como procesos más complejos como el juicio, le empatía o el razonamiento moral.

En comparación a otros procesos cognitivos, la cognición social no ha sido extensamente estudiada en la población son ST. A pesar de ello, el creciente interés suscitado durante los últimos años ha arrojado datos muy interesantes en relación a las alteraciones de la cognición social en el ST.

La coexistencia en el ST de ciertos rasgos similares a los de los trastornos de espectro autista constituye un hallazgo relativamente frecuente.125 En niños y adolescentes afectados de ST existe un pobre ajuste en la capacidad de respuesta social.125 Estudios recientes parecen confirmar que estas dificultades persisten en la edad adulta en forma de problemas en la generación y evaluación de posibles soluciones frente a situaciones sociales complejas. Estas dificultades se relacionarían con interpretaciones poco convencionales a determinadas situaciones y a información con contenido humorístico.126 A nivel de procesamiento emocional se han encontrado ligeras diferencias en la capacidad de reconocer expresiones faciales siendo especialmente notable la evocación de respuestas poco convencionales ante situaciones donde convergen emociones opuestas. Paralelamente, los adultos con ST muestran dificultades en el reconocimiento de emociones negativas, específicamente la ira.127

Empleando paradigmas basados en el “test de la metedura de pata” (Fax paus test) se evalúa la capacidad para comprender situaciones socialmente ambiguas. Los pacientes adultos con ST muestran leves dificultades en este tipo de tareas a pesar de que son capaces de comprender perfectamente las falsas creencias y de explicar lo que está sucediendo en cada una de las historias presentadas.101,128

En tareas basadas en la presentación de formas geométricas animadas (ej: paradigma de Heider-Simmel), los pacientes adultos con ST muestran una tendencia a la hiper-mentalización y a la atribución de mayor intencionalidad a los estímulos en movimiento sin por ello mostrar respuestas menos acertadas en cuanto a la interpretación de los movimientos observados.121

A nivel de empatía, el ST en el adulto asocia una menor capacidad de adoptar la perspectiva del otro de manera independiente a la presencia de comorbilidades tipo TDAH o TOC, sugiriendo que este tipo de dificultades a nivel de cognición social son inherentes al ST.129

Conclusiones

Los pacientes con ST, precisan un enfoque multidisciplinar, incluyendo neurólogos, psiquiatras y psicólogos, para abordar satisfactoriamente todos los aspectos de este complejo síndrome clínico.

La ansiedad, fundamentalmente de separación, social y generalizada, es un elemento clave en los trastornos por tics graves, en los que constituye una causa fundamental de afectación funcional y pérdida de calidad de vida.

A diferencia de las manifestaciones motoras, globalmente su relevancia aumenta con la edad. Se relaciona con menor autoestima, mayor sensibilidad a señales negativas del entorno, cambios en la capacidad de interocepción, así como con la presencia de sensaciones premonitorias especialmente graves.

Su presencia empeora el pronóstico de los trastornos por tics y su respuesta al tratamiento.

Su detección y tratamiento deben ser, por tanto, una prioridad en todas las edades, especialmente en adultos. La psicoterapia es el pilar fundamental para afrontarla, y los fármacos, fundamentalmente ISRS, son necesarios en los casos de ansiedad grave.

Durante mucho tiempo hemos considerado la apatía como un síntoma de segunda línea, mucho menos importante y menos lesivo para el paciente con SGT que otros como la depresión. Pero teniendo en cuenta todos los factores motores y no motores que se juntan en esta patología, el hecho de reconocer, diagnosticar e incidir sobre el tratamiento del déficit de motivación en el ST ayuda a mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes. 

Los estudios realizados durante los últimos años sobre los aspectos cognitivos del ST han aportado numerosos datos y distintos niveles de evidencia.

La revisión exhaustiva demuestra la notable influencia de múltiples factores de confusión sobre el rendimiento neuropsicológico observado en los pacientes con ST.

Las alteraciones de naturaleza atencional tradicionalmente atribuidas al ST parece que pueden ser explicadas como elemento indisociable de comorbilidades como el TDAH o el TOC. Algo similar sucede con las dificultades a nivel de memoria, cuya severidad parece igualmente indisociable de dichas comorbilidades y de otros factores tales como el uso de determinados tratamientos farmacológicos.

A nivel de funciones ejecutivas, se confirma la existencia de dificultades relativas al control de inhibición y a la flexibilidad cognitiva que se hacen evidentes en ciertas tareas específicas, viéndose el rendimiento inalterado en otras.

El comportamiento social parece mostrarse levemente comprometido en el ST.  Las dificultades relativas al reconocimiento de ciertas emociones, interpretación del sarcasmo y de situaciones sociales complejas aparecen como los elementos más característicos en esta población.

La interpretación del perfil neuropsicológico del paciente adulto con ST debe tener en cuenta el desempeño habitual del paciente en sus actividades de la vida diaria a todos los niveles. En este contexto, la existencia de dificultades en el control de inhibición puede manifestarse en forma de conductas impulsivas, poco planeadas e irreflexivas. Las dificultades a nivel de flexibilidad cognitiva pueden fácilmente asociar un pensamiento rígido difícilmente adaptable a las demandas sociales y que con mayor probabilidad asociará inseguridad, ansiedad e ira. Todos estos elementos podrán verse fácilmente condicionados por la coexistencia de distintas comorbilidades en mayor o menor intensidad que podrán repercutir directamente sobre la severidad de dichos síntomas.

Así pues, el perfil neuropsicológico del paciente adulto con ST es extremadamente heterogéneo y fácilmente influenciado por múltiples comorbilidades. Parece incuestionable asumir que el ST es indisociable de estas comorbilidades y que por lo tanto, la búsqueda de formas de alteración cognitiva inherentes al ST como fenómeno aislado posiblemente no responda a la realidad que define esta entidad.

REFERENCIAS

  1. Freeman RD, Fast DK, Burd L, Kerbeshian J, Robertson MM, Sandor P. An international perspective on Tourette syndrome: selected findings from 3,500 individuals in 22 countries. Dev Med Child Neurol 2000;42:436– 47.
  1. Khalifa N, von Knorring AL. Tourette syndrome and other tic disorders in a total population of children: clinical assessment and background. Acta Paediatr 2005;94:1608–14.
  1. Hirschtritt MF, Lee PC, Pauls DL, Dion Y,  Grados MA ,  Illmann C, et al: Lifetime prevalence, age of risk and genetic relationship of comorbid psychiatric disorders in Tourette syndrome. JAMA Psychiatry 2015; 72:325–333,
  1. Robertson MM: Mood disorders and Gilles de la Tourette’s syndrome: An update on prevalence, etiology, comorbidity, clinical associations, and implications. J Psychosom Res 2006. ;61:349–358,
  1. Cavanna AE, Critchley HD, Orth M, Stern JS, Young MB, Robertson MM: Dissecting the Gilles de la Tourette spectrum: A factor analytic study on 639 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 82:1320–1323, 2011.
  1. Rizzo R, Gulisano M, Martino D, Robertson MM. Gilles de la Tourette syndrome, depression, depressive illness, and correlates in a child and adolescent population. J Child Adolesc Psychopharmacol 2017; 27:243–249.
  1. Wanderer S1, Roessner V, Freeman R, Bock N, Rothenberger A, Becker A Relationship of obsessive-compulsive disorder to age-related comorbidity in children and adolescents with Tourette syndrome. J Dev Behav Pediatr. 2012 ;33(2):124-33.
  1. Chou IC, Lin HC, Lin CC, Sung FC, Kao CH: Tourette syndrome and risk of depression: A population-based cohort study in Taiwan.. J Dev Behav Pediatr 2013; 34:181–185..
  1. Snijders AH, Robertson MM, Orth M: Beck Depression Inventory is a useful screening tool for major depressive disorder in Gilles de la Tourette syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006; 77:787–789.
  1. Jalenques, I., Galland, F., Malet, L., et al. Quality of life in adults with Gilles de la Tourette syndrome. BMC Psychiatry, 2012.; 12: 109-118.  
  1. Lewin, A. B., Storch, E. A., Conelea, C. A., et al. The roles of anxiety and depression in connecting tic severity and functional impairment. Journal of Anxiety Disorders, 2011; 25, 164–168.
  1. Piedad, J. C., & Cavanna, A. E. (2016). Depression in Tourette syndrome: A controlled and comparison study. Journal of Neurological Sciences, 2016; 364: 128–132.
  1. Eapen V, Fox-Hiley P, Banerjee S, Robertson M. Clinical features and associated psychopathology in a Tourette syndrome cohort. Acta Neurol Scand 2004;109:255– 60.
  1. Comings BG, Comings DE: A controlled study of Tourette syndrome. V. Depression and mania. Am J Hum Genet 1987; 41:804–821
  1. Cohen E, Sade M, Benarroch F, Pollak Y, Gross-Tsur V: Locus of control, perceived parenting style, and symptoms of anxiety and depression in children with Tourette’s syndrome. Eur Child Adolesc Psychiatry 2008; 17:299–305,.
  1. Conelea CA, Woods DW, Zinner SH, Budman C, Murphy T, Scahill LD, Compton SN, Walkup J: Exploring the impact of chronic tic disorders on youth: Results from the Tourette Syndrome Impact Survey. Child Psychiatry Hum Dev 2011; 42:219–242.
  1. Coffey BJ, Biederman J, Geller DA, Spencer TJ, Kim GS, Bellordre CA, Frazier JA, Cradock K, Magovcevic M: Distinguishing illness severity from tic severity in children and adolescents with Tourette’s disorder. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2000; 39:556
  1. Johnco C, McGuire JF, McBride NM, Murphy TK4 Lewin AB, Storch EA. Suicidal ideation in youth with tic disorders. J Affect Disord. 2016 ;200:204-11
  1. Storch EA, Hanks CE, Mink JW, McGuire JF, Adams HR, Augustine EF, Vierhile A, Thatcher A, Bitsko R, Lewin AB, Murphy TK: Suicidal thoughts and behaviors in children and adolescents with chronic tic disorders. Depress Anxiety 2015;32:744–753.
  1. Robertson MM, Trimble MR, Lees AJ: Self-injurious behaviour and the Gilles de la Tourette syndrome: A clinical study and review of the literature. Psychol Med 1989; 19:611–625.
  1. Robertson MM, Channon S, Baker J, Flynn D: The psychopathology of Gilles de la Tourette syndrome: A controlled study. Br J Psychiatry 1993; 162:114–117.
  1. Robertson MM, Banerjee S, Eapen V, Fox-Hiley P: Obsessive compulsive behavior and depressive symptoms in young people with Tourette syndrome. A controlled study. Eur Child Adolesc Psychiatry 202; 11:261–265
  1. Sukhodolsky DG, Scahill L, Zhang H, Peterson BS, King RA, Lombroso PJ, Katsovich L, Findley D, Leckman JF. Disruptive behavior in children with Tourette's syndrome: association with ADHD comorbidity, tic severity, and functional impairment. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2003 Jan;42(1):98-105
  1. Elstner K, Selai CE, Trimble MR, Robertson MM: Quality of life (QOL) of patients with Gilles de la Tourette’s syndrome. Acta Psychiatr Scand 2001; 103:52–59.
  1. Mu¨ller-Vahl K, Dodel I, Mu¨ller N, Mu¨nchau A, Reese JP, Balzer- Geldsetzer M, Dodel R, Oertel WH: Health-related quality of life in patients with Gilles de la Tourette’s syndrome. Mov Disord 2010; 25:309–314.
  1. Eddy CM, Rizzo R, Gulisano M, Agodi A, Barchitta M, Calı` PV, Robertson MM, Cavanna AE: Quality of life in young people with Tourette syndrome: A controlled study. J Neurol 2011; 258:291–301,
  1. Kerbeshian J, Burd L, Klug MG. Comorbid Tourette's disorder and bipolar disorder: an etiologic perspective. Am J Psychiatry. 1995 ;152(11):1646-51.

 

  1. Spencer T, Biederman J, Harding M, Wilens T, Faraone S. The relationship between tic disorders and Tourette's syndrome revisited. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1995;34:1133-1139.
  1. Berthier ML, Kulisevsky J, Campos VM. Bipolar disorder in adult patients with Tourette's syndrome: a clinical study. Biol Psychiatry 1998;43:364-370.
  1. Kerbeshian J, Burd L. Case study: comorbidity among Tourette's syndrome, autistic disorder, and bipolar disorder. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1996;35:681-685.
  1. Kerbeshian J, Burd Differential responsiveness to lithiumin patients with Tourette disorder. Neurosci Biobehav Rev1988;12: 247-250.
  1. Kerbeshian J, Burd L. Comorbid Down's syndrome, Tourette syndrome and intellectual disability: registry prevalence and developmental course. J Intellect Disabil Res 2000;44:60-67.

 

  1. Davies L, Stern JS, Agrawal N, Robertson MM. A case series of patients with Tourette's syndrome in the United Kingdom treated with aripiprazole. Hum Psychopharmacol 2006;21:447-453.
  1. Biederman J, Mick E, Spencer T, Doyle R, Joshi G, Hammerness P, et al. Anopen-label trial of aripiprazole monotherapy in children and adolescents with bipolar disorder. CNS Spectr 2007;12:683-689.
  1. Bleich A, Bernout E, Apter A, Tyano S. Gilles de la Tourette syndrome and mania in an adolescent. Br J Psychiatry. 1985 Jun;146:664-5.
  1. Piccinni A, Veltri A, Marazziti D, Moroni I, Dell’Osso L. Effectiveness of a Clozapine– Aripiprazole Combination in Tourette Syndrome and Bipolar Spectrum DisorderJ Neuropsychiatry Clin Neurosci 25:1, Winter 2013 E45.
  1. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders [Internet]. Arlington. 2013. 991 p. Available from: http://books.google.com/books?id=EIbMlwEACAAJ&pgis=1">http://encore.llu.edu/iii/encore/record/C__Rb1280248__SDSM-V__P0,2__Orightresult__X3;jsessionid=ABB7428ECBC4BA66625EDD0E0C5AAFA5?lang=eng&suite=cobalt%5Cnhttp://books.google.com/books?id=EIbMlwEACAAJ&pgis=1
  1. Navarro-Mateu F, Tormo MJ, Salmerón D, Vilagut G, Navarro C, Ruíz-Merino G, et al. Prevalence of mental disorders in the South-East of Spain, one of the European regions most affected by the economic crisis: The cross-sectional PEGASUS-Murcia project. PLoS One. 2015;10(9):1–22.
  1. Miguel-Puga A, Villafuerte G, Arias-Carrión O. Psychiatric comorbidities in movement disorders. Int Rev Psychiatry [Internet]. Informa UK Limited, trading as Taylor & Francis Group; 2017;29(5):516–26. Available from: https://doi.org/10.1080/09540261.2017.1322043
  1. Hallett M. Tourette Syndrome : Update. 2016;37(7):651–5.
  1. Eddy CM, Cavanna AE. Premonitory Urges in Adults With Complicated and Uncomplicated Tourette Syndrome. Behav Modif. 2014;38(2):264–75.
  1. Rizzo R, Gulisano M, Pellico A, Calì PV, Curatolo P. Tourette syndrome and comorbid conditions: A spectrum of different severities and complexities. J Child Neurol. 2014;29(10):1383–9.
  1. Steinberg T, Harush A, Barnea M, Dar R, Piacentini J, Woods D, et al. Tic-related cognition, sensory phenomena, and anxiety in children and adolescents with Tourette syndrome. Compr Psychiatry [Internet]. Elsevier Inc.; 2013;54(5):462–6. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.comppsych.2012.12.012
  1. Evans J, Seri S, Cavanna AE. The effects of Gilles de la Tourette syndrome and other chronic tic disorders on quality of life across the lifespan: a systematic review. Eur Child Adolesc Psychiatry [Internet]. Springer Berlin Heidelberg; 2016;25(9):939–48. Available from: http://link.springer.com/10.1007/s00787-016-0823-8
  1. Galvez-Jimenez N. Tics and Tourette syndrome: An adult perspective. Cleve Clin J Med. 2012;79(SUPPL.2):35–9.
  1. Marwitz L, Pringsheim T. Clinical Utility of Screening for Anxiety and Depression in Children with Tourette Syndrome. J Can Acad Child Adolesc Psychiatry [Internet]. 2018;27(1):15–21. Available from: http://ovidsp.ovid.com/ovidweb.cgi?T=JS&PAGE=reference&D=prem&NEWS=N&AN=29375629
  1. Baglioni V, Stornelli M, Molica G, Chiarotti F, Cardona F. [Prevalence of anxiety disturbs in patients with Tourette syndrome and tic disturb]. Prevalenza dei disturbi d’ansia pazienti con Sindr di Tourette e disturbo da tic [Internet]. 2014;49(5):243–50. Available from: http://ovidsp.ovid.com/ovidweb.cgi?T=JS&PAGE=reference&D=med8&NEWS=N&AN=25424338
  1. Kurlan R, Como PG, Miller B, Palumbo D, Deeley C, Andresen EM, et al. The behavioral spectrum of tic disorders: A community-based study. Neurology. 2002;59(3):414–20
  1. Coffey BJ, Biederman J, Smoller JW, Geller DA, Sarin P, Schwartz S, et al. Anxiety disorders and tic severity in juveniles with Tourette’s disorder. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry [Internet]. The American Academy of Child and Adolescent Psychiatry; 2000;39(5):562–8. Available from: http://dx.doi.org/10.1097/00004583-200005000-00009
  1. Pile V, Robinson S, Topor M, Hedderly T, Jennifer YF, Pile V, et al. Attention bias for social threat in youth with tic disorders : Links with tic severity and social anxiety. Child Neuropsychol [Internet]. Routledge; 2018;0(0):1–16. Available from: https://doi.org/10.1080/09297049.2018.1480754
  1. Pile V, Lau JYF, Topor M, Hedderly T, Robinson S. Interoceptive Accuracy in Youth with Tic Disorders: Exploring Links with Premonitory Urge, Anxiety and Quality of Life. J Autism Dev Disord [Internet]. Springer US; 2018;0(0):1–9. Available from: http://dx.doi.org/10.1007/s10803-018-3608-8
  1. Silvestri PR, Chiarotti F, Baglioni V, Neri V, Cardona F, Cavanna AE. Health-related quality of life in patients with Gilles de la Tourette syndrome at the transition between adolescence and adulthood. Neurol Sci. 2016;37(11):1857–60.
  1. Silvestri PR, Baglioni V, Cardona F, Cavanna AE. Self-concept and self-esteem in patients with chronic tic disorders: A systematic literature review. Eur J Paediatr Neurol [Internet]. Elsevier Ltd; 2018;1–8. Available from: https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2018.05.008
  1. Silvestri PR, Chiarotti F, Baglioni V, Neri V, Cardona F, Cavanna AE. A preliminary examination of self-concept in older adolescents and young adults with Gilles de la Tourette syndrome. Eur J Paediatr Neurol [Internet]. Elsevier Ltd; 2017;21(3):468–74. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.ejpn.2016.12.006
  1. Drury H, Wilkinson V, Robertson MM, Channon S. Self-reported emotion regulation in adults with Tourette’s syndrome. Psychiatry Res [Internet]. Elsevier; 2016;245(2016):157–63. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.psychres.2016.08.026
  1. Horesh N, Shmuel-Baruch S, Farbstein D, Ruhrman D, Milshtein NBA, Fennig S, et al. Major and minor life events, personality and psychopathology in children with tourette syndrome. Psychiatry Res [Internet]. Elsevier Ireland Ltd; 2018;260(November 2017):1–9. Available from: https://doi.org/10.1016/j.psychres.2017.11.016
  1. Ganos C, Garrido A, Navalpotro-Gómez I, Ricciardi L, Martino D, Edwards MJ, et al. Premonitory urge to tic in Tourette’s is associated with interoceptive awareness. Mov Disord. 2015;30(9):1198–202.
  1. Lewin AB, Storch EA, Conelea CA, Woods DW, Zinner SH, Budman CL, et al. The roles of anxiety and depression in connecting tic severity and functional impairment. J Anxiety Disord [Internet]. Elsevier Ltd; 2011;25(2):164–8. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.janxdis.2010.08.016
  1. Cuenca J, Glazebrook C, Kendall T, Hedderly T, Heyman I, Jackson G, et al. Perceptions of treatment for tics among young people with Tourette syndrome and their parents: a mixed methods study. BMC Psychiatry. 2015 ;15:46.
  1. Sukhodolsky DG, Woods DW, Piacentini J, Wilhelm S, Peterson AL, Katsovich L, et al. Moderators and predictors of response to behavior therapy for tics in Tourette syndrome. Neurology [Internet]. 2017;88(11):1029–36. Available from: http://ovidsp.ovid.com/ovidweb.cgi?T=JS&CSC=Y&NEWS=N&PAGE=fulltext&D=medc&AN=28202705%0Ahttp://sfx.ucl.ac.uk/sfx_local?sid=OVID:medline&id=pmid:28202705&id=doi:10.1212%2FWNL.0000000000003710&issn=00283878&isbn=&volume=88&issue=11&spage=1029&pages=1029-1036
  1. Cordero-Andrés P, González-Blanch C, Umaran-Alfageme O, Muñoz-Navarro R, Ruíz-Rodríguez P, Medrano LA, et al. Tratamiento psicológico de los trastornos emocionales en atención primaria: Fundamentos teóricos y empíricos del estudio PsicAP. Ansiedad y Estres. 2017;23(2–3):91–8.
  1. Rickards H, Cavanna AE, Worrall R. Treatment practices in Tourette syndrome: The European perspective. Eur J Paediatr Neurol [Internet]. Elsevier Ltd; 2012;16(4):361–4. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.ejpn.2011.12.001
  1. Gerasch S, Kanaan AS, Jakubovski E, Müller-Vahl KR. Aripiprazole improves associated comorbid conditions in addition to tics in adult patients with Gilles de la Tourette Syndrome. Front Neurosci. 2016;10(SEP):1–16.
  1. Welter ML, Houeto JL, Thobois S, Bataille B, Guenot M, Worbe Y, et al. Anterior pallidal deep brain stimulation for Tourette’s syndrome: a randomised, double-blind, controlled trial. Lancet Neurol. 2017;16(8):610–9.
  1. Cury RG, Lopez WOC, Dos Santos Ghilardi MG, Barbosa DC, Barbosa ER, Teixeira MJ, et al. Parallel improvement in anxiety and tics after DBS for medically intractable Tourette syndrome: A long-term follow-up. Clin Neurol Neurosurg [Internet]. Elsevier B.V.; 2016;144(2016):33–5. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.clineuro.2016.02.030
  1. Definitions and classification of tic disorders. The Tourette Syndrome Classification Study Group. Arch Neurol 1993; 50 (10): 1013-6.
  1. American Psychiatric Association: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (4th Ed) DSM-IV, Washington, DC, APA, 1994.
  1. Robertson MM. The prevalence and epidemiology of Gilles de la Tourette syndrome. Part 1: the epidemiological prevalence studies. J Psychosom Res 2008; 65(5):461‐
  1. Algoritmo para el manejo de los Tics en Atención Primaria. Síndrome de Gilles de la Tourette. Subdirección General de Información y Atención al Paciente. Consejería de Sanidad de la Comunidad de Madrid. Coordinadoras: Mª Victoria Benavides Sierra, Mª Antonia Bustos Corredor. Madrid, 19/4/18.
  1. Alexander, G.E., DeLong, M.R., Strick, P.L., 1986. Parallel organization of functionally segregated circuits linking basal ganglia and cortex. Annu. Rev. Neurosci. 9, 357–381.
  1. Devinsky, O., Morrell, M.J., Vogt, B.A., 1995. Contributions of anterior cingulate cortex to behaviour. Brain 118 (Pt 1), 279–306.
  1. Etkin, A., Egner, T., Kalisch, R., 2011. Emotional processing in anterior cingulate and medial prefrontal cortex. Trends Cogn. Sci. 15, 85–93.
  1. Apathy in Parkinson's Disease. Pagonabarraga J, Kulisevsky J. Int Rev Neurobiol. 2017;133:657-678. doi: 10.1016/bs.irn.2017.05.025. Epub 2017 Jul 10. Review.
  1. Tourette syndrome: a disorder of the social decision-making network. Albin RL. Brain. 2018 Feb 1;141(2):332-347.
  1. Kalanithi PS, Zheng W, Kataoka Y, et al. Altered parvalbuminpositive neuron distribution in basal ganglia of individuals with Tourette syndrome. Proc Natl Acad Sci U S A 2005;102:13307-13312.
  1. Kataoka Y, Kalanithi PS, Grantz H, Schwartz ML, Saper C, Leckman JF, Vaccarino FM. Decreased number of parvalbumin and cholinergic interneurons in the striatum of individuals with Tourette syndrome. J Comp Neurol 2010;518:277-291.
  1. Peterson BS, Thomas P, Kane MJ, et al. Basal ganglia volumes in patients with Gilles de la Tourette syndrome. Arch Gen Psychiatr 2003;60:415-424.
  1. Bloch MH, Leckman JF, Zhu H, Peterson BS. Caudate volumes in childhood predict symptom severity in adults with Tourette syndrome. Neurology 2005;65:1253-1258.
  1. Selective dysfunction of basal ganglia subterritories: From movement to behavioral disorders. Tremblay L, Worbe Y, Thobois S, Sgambato-Faure V, Féger J. Mov Disord. 2015 Aug;30(9):1155-70.
  1. Cheng B, Braass H, Ganos C, et al.: Altered intrahemispheric structural connectivity in Gilles de la Tourette syndrome. Neuroimage Clin. 2014; 4:174–181.
  1. 2006 Nov 14;67(9):1695-7.Altered mesolimbocortical and thalamic dopamine in Tourette syndrome.Gilbert DL1, Christian BT, Gelfand MJ, Shi B, Mantil J, Sallee FR.
  1. Eidelberg D, Moeller JR, Antonini A, et al. The metabolic anatomy of Tourette’s syndrome. Neurology 1997;48:927–934
  1. Prog Brain Res. 2008;172:495-513. doi: 10.1016/S0079-6123(08)00924-2.Neurobiological basis of serotonin-dopamine antagonists in the treatment of Gilles de la Tourette syndrome. Steeves TD, Fox SH.
  1. Lerner A, Bagic A, Simmons JM, et al.: Widespread abnormality of the γ-aminobutyric acid-ergic system in Tourette syndrome. Brain. 2012; 135(Pt 6): 1926–1936.
  1. Putting the Pieces Together in Gilles de la Tourette Syndrome: Exploring the Link Between Clinical Observations and the Biological Basis of Dysfunction. Hashemiyoon R, Kuhn J, Visser-Vandewalle V. Brain Topogr. 2017 Jan;30(1):3-29.
  1. Neurology Clinical Practice Review. Behavioral therapy for Tourette syndrome and chronic tic Disorders Odette Fründt, MD; Douglas Woods, PhD; Christos Ganos, MD Neurology: Clinical Practice | April 2017 American Academy of Neurology.
  2. Mink JW. Basal ganglia dysfunction in Tourette's syndrome: a new hypothesis. Pediatric neurology 2001;25(3):190-198.
  3. Singer HS, Reiss AL, Brown JE, et al. Volumetric MRI changes in basal ganglia of children with Tourette's syndrome. Neurology 1993;43(5):950-956.
  4. Chase TN, Foster NL, Fedio P, et al. Gilles de la tourette syndrome: studies with the fluorine-18-labeled fluorodeoxyglucose positron emission tomographic method. Annals of neurology 1984;15 Suppl:S175.
  5. Alexander GE, DeLong MR, Strick PL. Parallel organization of functionally segregated circuits linking basal ganglia and cortex. Annual review of neuroscience 1986;9:357-381.
  6. Khalifa N, Dalan M, Rydell AM. Tourette syndrome in the general child population: cognitive functioning and self- perception. Nordic journal of psychiatry 2010;64(1):11-18.
  7. Morand-Beaulieu S, Leclerc JB, Valois P, Lavoie ME, O'Connor KP, Gauthier B. A Review of the Neuropsychological Dimensions of Tourette Syndrome. Brain sciences 2017;7(8).
  8. Scharf JM, Miller LL, Mathews CA, Ben-Shlomo Y. Prevalence of Tourette syndrome and chronic tics in the population-based Avon longitudinal study of parents and children cohort. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry 2012;51(2):192-201 e195.
  9. Howells D, Georgiou-Karistianis N, Bradshaw J. The ability to orient attention in Gilles de la Tourette syndrome. Behavioural neurology 1998;11(4):205-209.
  10. Georgiou N, Bradshaw JL, Phillips JG. Directed attention in Gilles de la Tourette syndrome. Behavioural neurology 1998;11(2):85-91.
  11. Muller SV, Johannes S, Wieringa B, et al. Disturbed monitoring and response inhibition in patients with Gilles de la Tourette syndrome and co-morbid obsessive compulsive disorder. Behavioural neurology 2003;14(1-2):29-37.
  12. Johannes S, Wieringa BM, Nager W, Muller-Vahl KR, Dengler R, Munte TF. Electrophysiological measures and dual-task performance in Tourette syndrome indicate deficient divided attention mechanisms. European journal of neurology 2001;8(3):253-260.
  13. Matsuda N, Kono T, Nonaka M, et al. Impact of obsessive-compulsive symptoms in Tourette's syndrome on neuropsychological performance. Psychiatry and clinical neurosciences 2012;66(3):195-202.
  14. Goudriaan AE, Oosterlaan J, de Beurs E, van den Brink W. Neurocognitive functions in pathological gambling: a comparison with alcohol dependence, Tourette syndrome and normal controls. Addiction 2006;101(4):534-547.
  15. Channon S, Gunning A, Frankl J, Robertson MM. Tourette's syndrome (TS): cognitive performance in adults with uncomplicated TS. Neuropsychology 2006;20(1):58-65.
  16. Eddy CM, Mitchell IJ, Beck SR, Cavanna AE, Rickards HE. Altered Attribution of Intention in Tourette's Syndrome. The Journal of neuropsychiatry and clinical neurosciences 2010;22(3):348-351.
  17. Lavoie ME, Thibault G, Stip E, O'Connor KP. Memory and executive functions in adults with Gilles de la Tourette syndrome and chronic tic disorder. Cognitive neuropsychiatry 2007;12(2):165-181.
  18. Antshel KM, Peebles J, AbdulSabur N, et al. Associations between performance on the Rey-Osterrieth Complex Figure and regional brain volumes in children with and without velocardiofacial syndrome. Developmental neuropsychology 2008;33(5):601-622.
  19. Abramovitch A, Hallion LS, Reese HE, et al. Neurocognitive predictors of treatment response to randomized treatment in adults with tic disorders. Progress in neuro-psychopharmacology & biological psychiatry 2017;74:9-14.
  20. Marsh R, Alexander GM, Packard MG, Zhu H, Peterson BS. Perceptual-motor skill learning in Gilles de la Tourette syndrome. Evidence for multiple procedural learning and memory systems. Neuropsychologia 2005;43(10):1456-1465.
  21. Margolis A, Donkervoort M, Kinsbourne M, Peterson BS. Interhemispheric connectivity and executive functioning in adults with Tourette syndrome. Neuropsychology 2006;20(1):66-76.
  22. Buse J, August J, Bock N, Dorfel D, Rothenberger A, Roessner V. Fine motor skills and interhemispheric transfer in treatment-naive male children with Tourette syndrome. Developmental medicine and child neurology 2012;54(7):629-635.
  23. Randolph C, Hyde TM, Gold JM, Goldberg TE, Weinberger DR. Tourette's syndrome in monozygotic twins. Relationship of tic severity to neuropsychological function. Archives of neurology 1993;50(7):725-728.
  24. Schoenberg MR, Maddux BN, Riley DE, et al. Five-months-postoperative neuropsychological outcome from a pilot prospective randomized clinical trial of thalamic deep brain stimulation for Tourette syndrome. Neuromodulation : journal of the International Neuromodulation Society 2015;18(2):97-104.
  25. Eddy CM, Cavanna AE. Set-Shifting Deficits: A Possible Neurocognitive Endophenotype for Tourette Syndrome Without ADHD. Journal of attention disorders 2017;21(10):824-834.
  26. Zapparoli L, Porta M, Gandola M, et al. A functional magnetic resonance imaging investigation of motor control in Gilles de la Tourette syndrome during imagined and executed movements. The European journal of neuroscience 2016;43(4):494-508.
  27. Freeman RD, Tourette Syndrome International Database C. Tic disorders and ADHD: answers from a world-wide clinical dataset on Tourette syndrome. European child & adolescent psychiatry 2007;16 Suppl 1:15-23.
  28. De Nil LF, Sasisekaran J, Van Lieshout PH, Sandor P. Speech disfluencies in individuals with Tourette syndrome. Journal of psychosomatic research 2005;58(1):97-102.
  29. Walenski M, Mostofsky SH, Ullman MT. Speeded processing of grammar and tool knowledge in Tourette's syndrome. Neuropsychologia 2007;45(11):2447-2460.
  30. Eddy CM, Mitchell IJ, Beck SR, Cavanna AE, Rickards HE. Impaired comprehension of nonliteral language in Tourette syndrome. Cognitive and behavioral neurology : official journal of the Society for Behavioral and Cognitive Neurology 2010;23(3):178-184.
  31. Drury H, Shah S, Stern JS, Crawford S, Channon S. Comprehension of direct and indirect sarcastic remarks in children and adolescents with Tourette's syndrome. Child neuropsychology : a journal on normal and abnormal development in childhood and adolescence 2018;24(4):490-509.
  32. Morand-Beaulieu S, Grot S, Lavoie J, Leclerc JB, Luck D, Lavoie ME. The puzzling question of inhibitory control in Tourette syndrome: A meta-analysis. Neuroscience and biobehavioral reviews 2017;80:240-262.
  33. Eddy CM, Rizzo R, Cavanna AE. Neuropsychological aspects of Tourette syndrome: a review. Journal of psychosomatic research 2009;67(6):503-513.
  34. Dursun SM, Burke JG, Reveley MA. Antisaccade eye movement abnormalities in Tourette syndrome: evidence for cortico-striatal network dysfunction? Journal of psychopharmacology 2000;14(1):37-39.
  35. O'Connor KP, Lavoie ME, Stip E, Borgeat F, Laverdure A. Cognitive-behaviour therapy and skilled motor performance in adults with chronic tic disorder. Neuropsychological rehabilitation 2008;18(1):45-64.
  36. Eddy CM, Cavanna AE. Triangles, tricks and tics: Hyper-mentalizing in response to animated shapes in Tourette syndrome. Cortex; a journal devoted to the study of the nervous system and behavior 2015;71:68-75.
  37. Yaniv A, Benaroya-Milshtein N, Steinberg T, Ruhrrman D, Apter A, Lavidor M. Specific executive control impairments in Tourette syndrome: The role of response inhibition. Research in developmental disabilities 2017;61:1-10.
  38. Zago S, Delli Ponti A, Mastroianni S, et al. Counterfactual thinking in Tourette's syndrome: a study using three measures. Behavioural neurology 2014;2014:256089.
  39. Watkins LH, Sahakian BJ, Robertson MM, et al. Executive function in Tourette's syndrome and obsessive-compulsive disorder. Psychological medicine 2005;35(4):571-582.
  40. Darrow SM, Grados M, Sandor P, et al. Autism Spectrum Symptoms in a Tourette's Disorder Sample. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry 2017;56(7):610-617 e611.
  41. Eddy CM, Cavanna AE. Altered social cognition in Tourette syndrome: nature and implications. Behavioural neurology 2013;27(1):15-22.
  42. Drury H, Wilkinson V, Robertson MM, Channon S. Self-reported emotion regulation in adults with Tourette's syndrome. Psychiatry research 2016;245:157-163.
  43. Channon S, Drury H, Gafson L, Stern J, Robertson MM. Judgements of social inappropriateness in adults with Tourette's syndrome. Cognitive neuropsychiatry 2012;17(3):246-261.
  44. Eddy CM, Macerollo A, Martino D, Cavanna AE. Interpersonal reactivity differences in Tourette syndrome. Psychiatry research 2015;228(3):932-935.

TABLAS

 

 

Tabla 1. Trastornos de ansiedad (129) en la clasificación DSM5

309.21 (F93.0). Trastorno de ansiedad por separación (129)

313.23 (F94.0). Mutismo selectivo (130)

300.29 (___.__). Fobia específica (130)

(F40.218). Animal

(F40.228). Entorno natural

(___.__). Sangre-inyección-lesión

(F40.230). Miedo a la sangre

(F40.231). Miedo a las inyecciones y transfusiones

(F40.232). Miedo a otra atención médica

(F40.233). Miedo a una lesión

(F40.248). Situacional

(F40.298). Otra

300.23 (F40.10). Trastorno de ansiedad social (fobia social) (132)

300.01 (F41.0). Trastorno de pánico (133)

300.22 (F40.00). Agorafobia (136)

300.02 (F41.1). Trastorno de ansiedad generalizada (137)

__.__ (__.__). Trastorno de ansiedad inducido por sustancias/medicamentos (138)

Especificar si: inicio durante la intoxicación, la abstinencia,

después del consumo de medicamentos

293.84 (F06.4). Trastorno de ansiedad debido a otra afección médica (142)

300.09 (F41.8). Otro trastorno de ansiedad especificado (143)

300.00 (F41.9). Trastorno de ansiedad no especificado (144)

 

 

Tabla 2. Criterios DSM5 del trastorno de ansiedad por separación

A. Miedo o ansiedad excesiva e inapropiada para el nivel de desarrollo del individuo concerniente a su separación de aquellas personas por las que siente apego, puesta de manifiesto por al menos tres de las siguientes circunstancias:

1. Malestar excesivo y recurrente cuando se prevé o se vive una separación del hogar o de las figuras de mayor apego.

2. Preocupación excesiva y persistente por la posible pérdida de las figuras de mayor apego o de que puedan sufrir un posible daño, como una enfermedad, daño, calamidades o muerte.

3. Preocupación excesiva y persistente por la posibilidad de que un acontecimiento adverso (p. ej., perderse, ser raptado, tener un accidente, enfermar) cause la separación de una figura de gran apego.

4. Resistencia o rechazo persistente a salir, lejos de casa, a la escuela, al trabajo o a otro lugar por miedo a la separación.

5. Miedo excesivo y persistente o resistencia a estar solo o sin las figuras de mayor apego en casa o en otros lugares.

6. Resistencia o rechazo persistente a dormir fuera de casa o a dormir sin estar cerca de una figura de gran apego.

7. Pesadillas repetidas sobre el tema de la separación.

8. Quejas repetidas de síntomas físicos (p. ej., dolor de cabeza, dolor de estómago, náuseas, vómitos) cuando se produce o se prevé la separación de las figuras de mayor apego.

B. El miedo, la ansiedad o la evitación es persistente, dura al menos cuatro semanas en niños y adolescentes y típicamente seis o más meses en adultos.

C. La alteración causa malestar clínicamente significativo o deterioro en lo social, académico, laboral u otras áreas importantes del funcionamiento.

D. La alteración no se explica mejor por otro trastorno mental, como rechazo a irse de casa por resistencia excesiva al cambio en un trastorno del espectro del autismo; delirios o alucinaciones concernientes a la separación en trastornos psicóticos; rechazo a salir sin alguien de confianza en la agorafobia; preocupación por una salud enfermiza u otro daño que pueda suceder a los allegados u otros significativos en el trastorno de ansiedad generalizada; o preocupación por padecer una enfermedad en el trastorno de ansiedad por enfermedad.

 

 

Tabla. Criterios DSM5 del Trastorno de ansiedad social (Fobia Social) 300.23 (F40.10)

A. Miedo o ansiedad intensa en una o más situaciones sociales en las que el individuo está expuesto al posible examen por parte de otras personas. Algunos ejemplos son las interacciones sociales (p. ej., mantener una conversación, reunirse con personas extrañas), ser observado (p. ej., comiendo o bebiendo) y actuar delante de otras personas (p. ej., dar una charla).

Nota: En los niños, la ansiedad se puede producir en las reuniones con individuos de su misma edad y no solamente en la interacción con los adultos.

B. El individuo tiene miedo de actuar de cierta manera o de mostrar síntomas de ansiedad que se valoren negativamente (es decir, que lo humillen o avergüencen; que se traduzca en rechazo o que ofenda a otras personas).

C. Las situaciones sociales casi siempre provocan miedo o ansiedad.

Nota: En los niños, el miedo o la ansiedad se puede expresar con llanto, rabietas, quedarse paralizados, aferrarse, encogerse o el fracaso de hablar en situaciones sociales.

D. Las situaciones sociales se evitan o resisten con miedo o ansiedad intensa.

E. El miedo o la ansiedad son desproporcionados a la amenaza real planteada por la situación social y al contexto sociocultural.

F. El miedo, la ansiedad o la evitación es persistente, y dura típicamente seis o más meses.

G. El miedo, la ansiedad o la evitación causa malestar clínicamente significativo o deterioro en lo social, laboral u otras áreas importantes del funcionamiento.

H. El miedo, la ansiedad o la evitación no se puede atribuir a los efectos fisiológicos de una sustancia (p. ej., una droga, un medicamento) ni a otra afección médica.

I. El miedo, la ansiedad o la evitación no se explica mejor por los síntomas de otro trastorno mental, como el trastorno de pánico, el trastorno dismórfico corporal o un trastorno del espectro del autismo.

J. Si existe otra afección médica (p. ej., enfermedad de Parkinson, obesidad, desfiguración debida a quemaduras o lesiones) el miedo, la ansiedad o la evitación está claramente no relacionada o es excesiva.

Especificar si: Sólo actuación: Si el miedo se limita a hablar o actuar en público.

 

 

Tabla 3. Criterios DSM5 del trastorno de ansiedad generalizada 300.02 (F41.1)

A. Ansiedad y preocupación excesiva (anticipación aprensiva), que se produce durante más días de los que ha estado ausente durante un mínimo de seis meses, en relación con diversos sucesos o actividades (como en la actividad laboral o escolar).

B. Al individuo le es difícil controlar la preocupación.

C. La ansiedad y la preocupación se asocian a tres (o más) de los seis síntomas siguientes (y al menos algunos síntomas han estado presentes durante más días de los que han estado ausentes durante los últimos seis meses):

Nota: En los niños, solamente se requiere un ítem.

1. Inquietud o sensación de estar atrapado o con los nervios de punta.

2. Fácilmente fatigado.

3. Dificultad para concentrarse o quedarse con la mente en blanco.

4. Irritabilidad.

5. Tensión muscular.

6. Problemas de sueño (dificultad para dormirse o para continuar durmiendo, o sueño inquieto e insatisfactorio).

D. La ansiedad, la preocupación o los síntomas físicos causan malestar clínicamente significativo o deterioro en lo social, laboral u otras áreas importantes del funcionamiento.

E. La alteración no se puede atribuir a los efectos fisiológicos de una sustancia (p. ej., una droga, un medicamento) ni a otra afección médica (p. ej., hipertiroidismo).

F. La alteración no se explica mejor por otro trastorno mental (p. ej., ansiedad o preocupación de tener ataques de pánico en el trastorno de pánico, valoración negativa en el trastorno de ansiedad social [fobia social], contaminación u otras obsesiones en el trastorno obsesivo-compulsivo, separación de las figuras de apego en el trastorno de ansiedad por separación, recuerdo de sucesos traumáticos en el trastorno de estrés postraumático, aumento de peso en la anorexia nerviosa, dolencias físicas en el trastorno de síntomas somáticos, percepción de imperfecciones en el trastorno dismórfico corporal, tener una enfermedad grave en el trastorno de ansiedad por enfermedad, o el contenido de creencias delirantes en la esquizofrenia o el trastorno delirante.

 

 

Tabla 4. Diagnostico diferencial entre síntomas de la apatía y síntomas emocionales de la depresión.

Apatía

Síntomas comunes

Depresión

 

 

 

Pérdida de iniciativa

Lentitud psicomotora

Tristeza

Pérdida de interés en eventos sociales y actividades de la vida diaria

Anhedonia

Sentimiento de culpa

Participativo sólo si otra persona le involucra

Anergia

Pensamientos y sentimientos negativos

Pérdida de interés en comenzar nuevas actividades

Menos activo de lo habitual

Impotencia

Pérdida de interés en lo que le rodea

Menos preocupado por sus intereses habituales

Desesperación

Indiferencia emocional

 

Pesimismo

Capacidad de reacción emocional disminuida

 

Autocrítica

Menos afectivo

 

Ansiedad

Falta de interés

 

Ideas suicidas

     

Origen: Adaptado de Javier Pagonabarraga y Jaime Kulisevsky

 

 

Capítulo 2: Tics: fenomenología, bases fisiopatológicas y tratamiento.   INDICE   Capítulo 4: Trastorno obsesivo-compulsivo en el síndrome de Tourette
Inicie sesión para comentar

Sobre nosotros

La Sociedad Española de Neurología es una sociedad científica española fundada en 1949 que tiene alrededor de 3500 socios, la mayor parte de los cuales son médicos españoles especializados en el ámbito de la neurología.

©2021 Sociedad Española de Neurología. Todos los derechos reservados.
Aviso Legal sello lopd sello lssi