Vacas tristes y hombres enloquecidos

A mediados de los años 80 una enfermedad neurológica epidémica afectó al ganado bovino en Inglaterra con el triste saldo de centenares de miles de animales enfermos, millones de reses sacrificadas y un caos administrativo y comercial en la unidad europea. A partir de 1995 se observaron en ese país una serie de pacientes con una encefalopatía espongiforme atípica que se caracterizaba por inicio en la juventud, trastorno de conducta y déficits neurológicos que llevaban a la muerte. Esta enfermedad se conoce con el nombre de la nueva variante de la encefalopatía espongiforme humana (nvEEH) y se relaciona con la encefalopatía bovina. Hasta finales del año 2000 se ha diagnosticado 92 casos en el Reino Unido, 3 en Francia y 1 en Irlanda.

La nvEEH se adquiere por contagio alimentario. El riesgo de infección es pequeño por las tres siguientes razones:

  1. Existe una barrera de especie que dificulta que un animal se infecte con material infeccioso procedente de otra especie.
  2. La infectividad por vía digestiva, incluso entre animales de la misma especie, es 100.000 veces menor que la infectividad por inoculación intracerebral.
  3. Se ha retirado del mercado el material infeccioso.

El material infeccioso adquirido por vía digestiva pasa a la sangre y llega a los órganos linfoides (amígdala, timo, bazo, etc.) y prolifera en las células foliculares dendríticas. Desde allí llega al sistema nervioso, en concreto a la médula dorsal, a través de los nervios autonómicos, gracias al transporte axonal. Una vez en la médula es transportada rostral y caudalmente hasta el cerebro y la médula lumbar, a una velocidad aproximada de 1 mm/día. En los núcleos diana modifica la conformación de la proteína priónica del huésped, que se hace insoluble, se deposita y acaba matando neuronas.

El diagnóstico de la nvEEH se realiza, en primer lugar por la clínica (trastorno del comportamiento acompañado de insomnio, irritabilidad, dolor, ataxia, mioclonias y deterioro cognitivo). El diagnóstico se confirma en vida por demostración de depósito de la proteína priónica en la amígdala y de la existencia de la proteína 14-3-3 en el líquido céfalo raquídeo y, tras la muerte, por las lesiones histológicas características en el cerebro.

Todos los pacientes hasta la fecha diagnosticados son homozigotos para metionina en el codón 129 de la proteína priónica. Si se confirma que la enfermedad solo ocurre en estos casos, puesto que la homozigosis para metionina solo ocurre en 1/3 de los europeos, dos terceras partes de la población estarían libres de todo riesgo, y solo una pequeña parte de la población con esas características genéticas podría ser susceptible si se expone al material patológico.

El riesgo de la nvEEH para nuestra población es pequeño. Debemos tomar las medidas necesarias para prevenirlo pero nuestra sociedad, nuestros medios de comunicación y nuestras autoridades sanitarias no deben olvidar a los millones de personas (unos 3 millones en nuestro país) con problemas neurológicos importantes que necesitan mejores cuidados sanitarios, mas apoyo social y un mayor esfuerzo educativo e investigador, para resolver los problemas reales que nos afectan.

Prof. Justo García de Yébenes

 

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