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Prof. Justo García de
Yébenes
Presidente del Comité
Científico de la
Sociedad Española de
Neurología
A mediados de los años
80 una enfermedad
neurológica epidémica
afectó al ganado bovino
en Inglaterra con el
triste saldo de
centenares de miles de
animales enfermos,
millones de reses
sacrificadas y un caos
administrativo y
comercial en la unidad
europea. A partir de
1995 se observaron en
ese país una serie de
pacientes con una
encefalopatía
espongiforme atípica que
se caracterizaba por
inicio en la juventud,
trastorno de conducta y
déficits neurológicos
que llevaban a la
muerte. Esta enfermedad
se conoce con el nombre
de la nueva variante de
la encefalopatía
espongiforme humana (nvEEH)
y se relaciona con la
encefalopatía bovina.
Hasta finales del año
2000 se ha diagnosticado
92 casos en el Reino
Unido, 3 en Francia y 1
en Irlanda.
La nvEEH se adquiere por
contagio alimentario. El
riesgo de infección es
pequeño por las tres
siguientes razones:
1.- Existe una barrera
de especie que dificulta
que un animal se infecte
con material infeccioso
procedente de otra
especie.
2.- La infectividad por
vía digestiva, incluso
entre animales de la
misma especie, es
100.000 veces menor que
la infectividad por
inoculación
intracerebral.
3.- Se ha retirado del
mercado el material
infeccioso.
El material infeccioso
adquirido por vía
digestiva pasa a la
sangre y llega a los
órganos linfoides
(amígdala, timo, bazo,
etc.) y prolifera en las
células foliculares
dendríticas. Desde allí
llega al sistema
nervioso, en concreto a
la médula dorsal, a
través de los nervios
autonómicos, gracias al
transporte axonal. Una
vez en la médula es
transportada rostral y
caudalmente hasta el
cerebro y la médula
lumbar, a una velocidad
aproximada de 1 mm/día.
En los núcleos diana
modifica la conformación
de la proteína priónica
del huésped, que se hace
insoluble, se deposita y
acaba matando neuronas.
El diagnóstico de la
nvEEH se realiza, en
primer lugar por la
clínica (trastorno del
comportamiento
acompañado de insomnio,
irritabilidad, dolor,
ataxia, mioclonias y
deterioro cognitivo). El
diagnóstico se confirma
en vida por demostración
de depósito de la
proteína priónica en la
amígdala y de la
existencia de la
proteína 14-3-3 en el
líquido céfalo raquídeo
y, tras la muerte, por
las lesiones
histológicas
características en el
cerebro.
Todos los pacientes
hasta la fecha
diagnosticados son
homozigotos para
metionina en el codón
129 de la proteína
priónica. Si se confirma
que la enfermedad solo
ocurre en estos casos,
puesto que la
homozigosis para
metionina solo ocurre en
1/3 de los europeos, dos
terceras partes de la
población estarían
libres de todo riesgo, y
solo una pequeña parte
de la población con esas
características
genéticas podría ser
susceptible si se expone
al material patológico.
El riesgo de la nvEEH
para nuestra población
es pequeño. Debemos
tomar las medidas
necesarias para
prevenirlo pero nuestra
sociedad, nuestros
medios de comunicación y
nuestras autoridades
sanitarias no deben
olvidar a los millones
de personas (unos 3
millones en nuestro
país) con problemas
neurológicos importantes
que necesitan mejores
cuidados sanitarios, mas
apoyo social y un mayor
esfuerzo educativo e
investigador, para
resolver los problemas
reales que nos afectan.
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