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Guías y Protocolos de la SEN



Comité ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares
San Lorenzo del Escorial. 2002
(ver integrantes del Comité Ad Hoc abajo)

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Capítulo 2.-ICTUS. TIPOS ETIOLÓGICOS Y CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Adrià Arboix a, Jaime Díazb, Angel Pérez-Semperec, J Alvarez Sabind por el Comité ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la SEN*.
a Hospital del Sacrat Cor. Barcelona. b Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid. c Hospital de Orihuela. Alicante. d Hospital Universitario de la Vall d´Hebron. Barcelona.

 

las tablas y figuras aparecen al final del documento


RESUMEN


OBJETIVOS: Efectuar una revisión y una actualización de la nomenclatura referida a los criterios diagnósticos de las enfermedades vasculares cerebrales o ictus y a su clasificación en sus subtipos nosológicos y en su etiología.

MATERIAL Y METODOS: Se revisa la literatura neurológica y se analizan los criterios diagnósticos de las enfermedades vasculares cerebrales de las clasificaciones del NINCDS, TOAST, Lausana Stroke Registry, Barcelona Stroke Registry, OCSP y la realizada por el grupo de enfermedades cerebrovasculares de la sociedad española de neurología. Se elabora una clasificación que pueda ser útil y de fácil manejo en la asistencia del paciente con ictus.

RESULTADOS: Se divide la enfermedad vascular cerebral en sintomática y asintomática o clínicamente silente. Dentro de la sintomática se clasifica en AIT y en ictus isquémico o infarto cerebral e ictus hemorrágico. Se establecen los siguientes subtipos nosológicos de infarto cerebral o AIT: aterotrombótico, cardioembólico, lacunar o debido a enfermedad de pequeño vaso, de causa inhabitual y de origen indeterminado. El ictus hemorrágico se divide en hemorragia intracerebral y hemorragia subaracnoidea.

CONCLUSIONES: La utilización de una nomenclatura común, sencilla y de fácil aplicación en el diagnóstico y en la etiología de la enfermedad vascular cerebral es de utilidad en el manejo clínico asistencial y docente del paciente con ictus. Se recomienda la clasificación de los ictus en sus diferentes subtipos diagnósticos, puesto que cada uno de ellos, presenta un diferente pronóstico y tratamiento.



CONCEPTO DE ICTUS O ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES .

Las enfermedades cerebrovasculares o ictus están causadas por un trastorno circulatorio cerebral que ocasiona una alteración transitoria o definitiva del funcionamiento de una o varias partes del encéfalo. Pueden dividirse en función de la naturaleza de la lesión en isquemia cerebral y hemorragia cerebral (figura 1). Sin embargo, debido a la presencia de diferentes entidades nosológicas o subtipos de ictus, al perfil evolutivo, a las características de la neuroimagen, a la naturaleza, tamaño y topografía de la lesión y al mecanismo de producción y etiología, los términos utilizados para describir las enfermedades cerebrovasculares, son múltiples1,2. Es importante conocer el mecanismo responsable de la enfermedad cerebrovascular, para poder efectuar un adecuado tratamiento y una eficaz prevención secundaria3


ISQUEMIA CEREBRAL.

Se incluyen todas las alteraciones del encéfalo secundarias a un trastorno del aporte circulatorio, bien cualitativo o cuantitativo. Hablamos de isquemia cerebral focal, cuando afecta únicamente una zona del encéfalo y de isquemia cerebral global cuando se afecta la totalidad del encéfalo.

La isquemia cerebral focal se divide en: 1) ataque isquémico transitorio y 2) infarto cerebral.


Ataque isquemico transitorio 4-6

Los accidentes o ataques isquémicos transitorios (AIT) se definen como la disfunción cerebral focal o monocular con una duración de los síntomas menor de 24 horas, causada por una insuficiencia vascular debida a trombosis o embolismo arterial asociada a enfermedad arterial, cardiaca o hematológica.

Los AITs se pueden clasificar según el territorio vascular afecto en: carotídeo, vertebrobasilar e indeterminado. Y según las manifestaciones clínicas en: retiniano (amaurosis fugaz o ceguera monocular transitoria), hemisférico cortical, lacunar y atípico. Cada uno de estos grupos clínicos de AIT tiene una fisiopatología, clínica, pronóstico y terapéuticas diferentes.

Los pacientes con AIT tienen como grupo un riesgo superior de ictus (infarto cerebral) y de otros eventos vasculares, principalmente coronarios, sin embargo su pronóstico individual es extraordinariamente variable, por ello una vez realizado su diagnóstico clínico la investigación debe dirigirse a la identificación del mecanismo responsable.

Infarto cerebral o ictus isquemico. Está ocasionado por la alteración cualitativa o cuantitativa del aporte circulatorio a un territorio encefálico, determinando un déficit neurológico de duración superior a las 24 horas y que es expresión de una necrosis tisular.



Entidades nosológicas o subtipos etiológicos 2,7,8 (tabla 1).


- Infarto aterotrombotico o arterioesclerosis de grandes vasos9,10: Infarto generalmente de tamaño medio o grande, de topografía cortical o subcortical, carotídea o vertebro-basilar, en un paciente con presencia de uno o varios factores de riesgo vascular cerebral. Es imprescindible la presencia de arteriosclerosis clínicamente generalizada (coexistencia de cardiopatía isquémica y/o enfermedad vascular periférica) o la demostración mediante técnicas no cruentas (Doppler) o cruentas (angiografía) de oclusión o estenosis en arterias cerebrales (> 50% o <50% con dos o más factores de riesgo), correlacionable con la clínica del paciente. En los pacientes con arteriosclerosis clínicamente generalizada y fibrilación auricular, es imprescindible para poder efectuar una correcta clasificación nosológica, la realización de un estudio con ecocardiografía (para valorar el tamaño auricular, la fracción de eyección ventricular y la presencia de trombos) y del estudio eco-Doppler (para valorar la presencia de una estenosis arterial moderada o severa).

-Infarto cerebral de tipo lacunar o enfermedad arterial de pequeño vaso11,12: infarto de pequeño tamaño lesional (<15 mm diámetro), localizado en el territorio de distribución de las arteriolas perforantes cerebrales, que ocasiona clínicamente un síndrome lacunar (hemiparesia motora pura, síndrome sensitivo puro, síndrome sensitivo-motriz, hemiparesia atáxica y disartria-mano torpe), en un paciente con HTA y otros factores de riesgo vascular cerebral. Aunque la microateromatosis y la lipohialinosis de las arteriolas perforantes cerebrales constituyen el substrato patológico más frecuentemente hallado en los infartos lacunares, otras causas potenciales, aunque infrecuentes, son el embolismo cardíaco, el embolismo arteria-arteria, la arteritis infecciosa o el estado protrombótico.

-Infarto cardioembolico13,14: infarto generalmente de tamaño medio (1.5-3 cm) o grande (>3 cm), de topografía habitualmente cortical, con un inicio frecuente de la sintomatología en vigilia, una instauración habitualmente instantánea (minutos) o aguda (horas) de la focalidad neurológica, y generalmente con un máximo déficit neurológico al inicio de la enfermedad. Es imprescindible la presencia de una cardiopatía embolígena demostrada y la ausencia de oclusión o estenosis arterial significativa concomitantemente.

-Infarto de causa inhabitual15,16: Infarto de tamaño pequeño, mediano o grande, de territorio cortical o subcortical, carotídeo o vertebro-basilar, en un paciente sin factores de riesgo vascular cerebral, en el que se ha descartado el infarto cardioembólico, lacunar o aterotrombótico. Suele estar ocasionado por una arteriopatía distinta de la aterosclerótica (displasia fibromuscular, ectasias arteriales, enfermedad de moya-moya, síndrome de Sneddon, disección arterial, etc.), o por  una enfermedad sistémica (conectivopatía, infección, neoplasia, síndrome mieloproliferativo, metabolopatía, trastorno de la coagulación, etc.). Puede ser la forma de inicio de la enfermedad de base, o aparecer durante el curso evolutivo de la misma.

- Infarto de etiología indeterminada 16-18 : Infarto cerebral de tamaño medio o grande habitualmente, cortical o subcortical, tanto de territorio carotídeo como vertebrobasilar. Pueden distinguirse a su vez varias situaciones o subtipos:

a) Por coexistencia de dos o más etiologías potenciales. En este caso deben anotarse todas, preferentemente en orden de probabilidad diagnóstica.

b) Por causa desconocida o criptogénico. Aquel caso en el que tras un estudio completo no queda englobado en ninguna de las categorías diagnósticas anteriores.

c) Por estudio incompleto o insuficiente19. Es decir, por falta de procedimientos diagnósticos que descartaran satisfactoriamente las etiologías aterotrombótica, arteriopatía de pequeño vaso, cardioembólica, y en su caso, de causa inhabitual. Constituye la situación diagnóstica menos deseable en la práctica clínica.


Características de neuroimagen7,8.

El estudio con tomografía computerizada (TC) cerebral o con resonancia magnética (RM) cerebral, puede objetivar los siguientes anomalías en la isquemia cerebral focal.


-Infarto cerebral: Generalmente se objetiva una imagen hipodensa en la TC.

-Infarto cerebral hemorragico. Cuando en el área del infarto se demuestra contenido hemático. Es más habitual en el infarto cardioembólico, debido a la lisis del émbolo y en la trombosis venosa cerebral. En el infarto trombótico puede estar ocasionado por el aporte sanguíneo al área necrótica procedente de la circulación anastomótica.


-Infarto cerebral silente19,20. La isquemia cerebral silente clínicamente se observa en aquellos pacientes asintomáticos y sin historia conocida de ictus que tienen lesiones isquémicas en la TC craneal o RM cerebral. Asimismo, aproximadamente una cuarte parte de los pacientes con ictus isquémico sintomático presentan isquemia cerebral silente en la TC, doblándose este porcentaje cuando se emplea RM. Su presencia refleja enfermedad vascular más avanzada y mayor riesgo de recurrencia.

-Leucoaraiosis.21 La leucoaraiosis (LA) significa rarefacción de la sustancia blanca del cerebro. Se ve como una hipodensidad en la TC craneal y como una hiperintensidad en las secuencias potenciadas en T2 de la RM craneal. La valoración de la leucoaraiosis se realiza mejor mediante RM, efectuándose en función de grados que varían en cuanto a concepción según diversas clasificaciones. Es importante establecer una clasificación en función de la localización de las lesiones en dos grupos principales: lesiones periventriculares y lesiones subcorticales (incluyendo las propiamente subcorticales y las de sustancia blanca profunda no periventricular). Los cambios en la sustancia blanca profunda (LA subcortical) son probablemente de etiología isquémica. La LA periventricular son lesiones edad dependientes y que tienen una histologia y probablemente una etiología diferentes; el mecanismo subyacente puede ser la entrada de LCR debida a un fracaso del epéndimo. La LA puede ser un precursor de afectación cognitiva y puede interactuar con otros procesos como la enfermedad de Alzheimer o la isquemia cerebral. El patrón de afectación cognitiva asociado a la LA es compatible con una disfunción subcortical y de predominio frontal.


Topografia vascular 1,2

-Infarto de territorio carotideo. Es un infarto cerebral de origen arterial, situado en el territorio vascular carotídeo o anterior.

-Infarto de territorio vertebrobasilar. Es un infarto de origen arterial, situado en el territorio vascular vertebrobasilar o posterior.

-Infarto de territorio frontera, de zona limitrofe o de ultimo prado22. Cuando la lesión isquémica se sitúa en la zona frontera entre dos arterias principales, como la arteria cerebral anterior y la cerebral media o la arteria cerebral media y la cerebral posterior o entre el territorio superficial y profundo de una misma arteria. Suelen ser debidos a un mecanismo hemodinámico por un descenso de la perfusión sanguínea por bajo gasto cardíaco o hipotensión arterial.

-Infarto por trombosis venosa cerebral. Cuando el infarto cerebral está ocasionado y se sitúa en el territorio venoso cerebral.

-Enfermedad cerebrovascular de vaso arterial grande. Se refiere a la afectación de las arterias carótida o vertebrobasilar y sus ramas principales.

-Enfermedad cerebrovascular de vaso arterial pequeño. Se refiere a la afectación de las arterias lenticuloestriadas, tálamogeniculadas, tálamoperforantes o paramedianas pontinas.


Topografía parenquimatosa.

Una aproximación topográfica parenquimatosa cerebral de utilidad se observa en la clasificación de la OCSP ( Tabla 2) propuesta por Bamford et al en 1991.17



Mecanismo de produccion 2,7,8,16,17


- Infarto cerebral trombotico. Cuando es secundario a la estenosis u oclusión de una arteria intracraneal o extracraneal de los troncos supraaórticos, y está producida por la alteración aterosclerótica de la pared de la arteria.

- Infarto cerebral embolico. Cuando la oclusión de una arteria, habitualmente intracraneal está producida por un émbolo originado en otro punto del sistema vascular. El émbolo puede ser: a)arterial (embolismo arteria-arteria), de una arteria intracraneal, de un tronco arterial supraaórtico o del cayado aórtico; b)cardíaco (émbolo corazón-arteria); c)pulmonar y d)de la circulación sistémica, si existe un defecto del tabique auricular (embolia paradójica). Los embolos pueden ser ateromatosos, plaquetarios, fibrinosos, de colesterol, de elementos sépticos o microbianos, de aire, de grasa, de material cartilaginoso y de células tumorales.

- Infarto cerebral hemodinamico. Está ocasionado por un bajo gasto cardíaco o por hipotensión arterial, o bien durante una inversión de la dirección del flujo sanguíneo por fenómeno de robo.


Sindromes lacunares 2,11, 23-26

Los síndromes lacunares suelen estar ocasionados por infartos lacunares y excepcionalmente por otros subtipos de ictus, principalmente pequeños heamatomas cerebrales. los síndromes lacunares habituales, clásicos o típicos, son cinco: hemiparesia motora pura. síndrome sensitivo puro, hemiparesia atáxica, disartria mano torpe y síndrome sensitivo motriz. clínicamente los síndromes lacunares presentan en común, características: a) neurológicas (ausencia de déficit visual y oculomotor; buen nivel de conciencia y ausencia de convulsiones); b) neuropsicológicas (ausencia de afasia, apraxia, agnosia, negligencia, trastornos dismnésicos y deterioro de funciones superiores) y c) clínicas generales (ausencia de vómitos, y síntomas vegetativos).

- hemiparesia motora pura. es el síndrome lacunar de más frecuente presentación, con topografía lesional habitual en el brazo posterior de la cápsula interna o en la base protuberancial. consiste en la paresia o parálisis de un hemicuerpo, habitualmente completa (facio-braquio-crural) aunque a veces puede ser incompleta (faciobraquial o braquiocrural), proporcionada o no, en ausencia de déficit sensitivo, visual, trastorno de conciencia y de alteración de las funciones superiores. de forma excepcional se han descrito pacientes con parálisis facial central aislada, por il localizados en la rodilla de la cápsula interna y pacientes con paresia crural aislada por il localizados en el extremo posterior de la ci.

-sindrome sensitivo puro. consiste en un trastorno sensitivo deficitario (hipoestesia) y/o irritativo (parestesias); global (afectando la sensibilidad superficial y la profunda) o parcial (afectando sólamente una de ellas). habitualmente presenta una distribución facio-braquio-crural, siendo menos frecuente la forma queiro-oral (con afectación peribucal y de la mano homolateral) o queiro-oro-podal (con afectación peribucal, y de la mano y del pie homolaterales). la topografía lesional habitual se sitúa en el núcleo ventro-póstero-lateral talámico.

- hemiparesia ataxica. es debida a una lesión de la vía cortico-ponto-cerebelosa, dentato-rubro-tálamo-cortical o de la vía propioceptiva somestésica, con topografía habitual en la base pontina o en el brazo posterior capsular. consiste en la aparición simultánea de un síndrome piramidal habitualmente de predominio crural, asociado a un síndrome atáxico homolateral; la dismetría braquio-crural no viene justificada por el grado de paresia. en casos aislados un débil o transitorio déficit sensitivo puede acompañar a los síntomas motores, en dichos pacientes.

- disartria-mano torpe. constituye un cuadro clínico donde predomina una disartria moderada o severa, con paresia facial central, hiperreflexia homolateral con signo de babinski y lentitud y torpeza motora en la mano, evidenciada en la ejecución de tareas manuales que requieren habilidad, como por ejemplo la escritura, sin objetivarse un déficit motor importante asociado. algunos autores lo consideran una variante de la hemiparesia-ataxia. la topografía lesional habitual se localiza en el brazo anterior de la cápsula interna o en la protuberancia.

- sindrome sensitivomotriz. es el síndrome lacunar que más habitualmente suele estar ocasionado por etiologías diferentes a los infartos lacunares (infartos extensos, pequeñas hemorragias cerebrales o inclusive procesos expansivos). consiste en la presencia de un síndrome piramidal completo (facio-braquio-crural) o incompleto, proporcionado o no, asociado a un déficit sensitivo, global o parcial, del mismo hemicuerpo.

- sindromes lacunares atipicos. recientemente se han descrito otros cuadros clínicos, con las mismas características patólogicas de los infartos lacunares, pero que con mayor frecuencia son debidos a infartos de mayor tamaño. son los infartos lacunares atípicos. suelen presentar: 1) semiología extrapiramidal (hemicorea-hemibalismo; hemidistonía); 2) deterioro de funciones superiores (síndrome del infarto talámico paramediano bilateral); 3) trastornos del lenguaje (hemiparesia motora pura con afasia atípica y transitoria); 4) síndromes neurológicos clásicos y síndromes alternos del tronco cerebral que se conocen con frecuencia con epónimos del primer autor que los describió (síndrome cerebelo-piramidal de marie-foix; ataxia crural pura de garcin y lapresle; síndrome de la encrucijada hipotalámica de guillain y alajouanine) y 5) formas parciales de síndromes lacunares clásicos (hemiataxia aislada y disartria aislada), entre otros.

- sindrome pseudobulbar27-29. los IL pueden ocasionar un síndrome pseudobulbar. dicho síndrome viene definido por la triada de thurel: 1) trastorno de la voz (disartria), 2) trastorno de la deglución (disfagia, principalmente a líquidos) y 3) trastorno de la mímica (risa o llanto espasmódico). asimismo es frecuente la braquibasia o marcha "a pequeños pasos", la astasia-abasia (o apraxia de la marcha) y la micción imperiosa e involuntaria. puede existir asociado un deterioro de funciones superiores. la clínica del síndrome pseudobulbar se debe a la presentación sucesiva y bilateral de il, separados por un intérvalo de tiempo más o menos duradero.

Existen tres formas anátomo-clínicas de síndrome pseudobulbar: 1) la forma córtico-subcortical de Foix-Chavany-Marie o síndrome biopercular; 2) la forma ponto-cerebelosa (sumamente inhabitual) y 3) la forma estriatal o central, que es la más frecuente. Esta última suele ser debida a IL múltiples y diseminados (correspondiendo al "estado lacunar" de Pierre Marie).


Isquemia cerebral global2,30,31

Está ocasionada por un descenso importante, rápido y normalmente breve del aporte sanguíneo total al encéfalo, como el que ocurre después de un paro cardíaco o durante episodios de hipotensión sistémica severa o de arritmia cardiaca. La disminución del flujo sanguíneo cerebral por debajo de los niveles mínimos necesarios para el funcionamiento cerebral, afecta a todo el encéfalo de forma simultánea. El daño anatómico no se limita al territorio de arterias específicas, sino que compromete a los hemisferios cerebrales de forma difusa, con o sin lesión asociada del tronco encefálico y del cerebelo. Son diversas las causas de isquemia cerebral global: disminución del gasto cardiaco (paro cardiaco, arritmias, etc), disminución de las resistencias periféricas (shock sistémico), cirugía cardiovascular, hipotensión durante la anestesia por cirugía general. Clínicamente puede dar lugar a síndromes cerebrales focales, secundarias a infartos en los territorios fronteras o zonas de unión de las tres grandes arterias intracraneales (cerebrales anterior, media y posterior). En casos más prolongados de hipotensión severa la afectación cerebral no se limita a las zonas de territorio frontera sino que abarca a zonas más extensas del encéfalo, pudiendo llegar a ocasionar necrosis laminar amplia del manto cortical, la cual conduce al paciente a un estado vegetativo persistente. En casos de anoxia más profunda, se produce una necrosis tanto del córtex como del tronco encefálico, lo que origina la muerte cerebral.
 


ICTUS HEMORRÁGICO O ECV HEMORRÁGICA

Entre las afecciones cerebrovasculares, el grupo patológico de las hemorragias supone en torno al 20% de los casos incidentes de ictus 32. Esto es así excluyendo aquellas derivadas del trauma craneoencefálico, por lo que en adelante nos referiremos a las hemorragias intracraneales espontáneas (no traumáticas).

Conceptualmente, se trata de una extravasación de sangre dentro de la cavidad craneal, secundaria a la rotura de un vaso sanguíneo, arterial o venoso, por diversos mecanismos.

Los términos hemorragia y hematoma se utilizan indistintamente, implicando ambos la salida de la sangre al espacio extravascular, dentro del parénquima cerebral. Sin embargo, con el primer término se suele hacer referencia al acúmulo poco circunscrito de sangre infiltrando difusamente el tejido nervioso, con tendencia a abrirse al espacio ventricular o subaracnoideo; y con el segundo término habitualmente se designa el sangrado que produce efecto de masa, más delimitado y de localización generalmente lobar y subcortical33. No obstante, es grande la variabilidad en cuanto a localización, forma, tamaño, disposición y complicaciones. Una clasificación nosológica útil que contempla la localización topográfica y extensión se propone en la tabla 3 8


Hemorragia cerebral

La etiología más frecuente es la HTA34. Para el resto de las causas, exceptuando la angiopatía amiloide (propia de ancianos y probablemente la más frecuente después de la HTA), la lista de etiologías en la infancia y adultos jóvenes es similar respecto a la de las personas mayores. Pueden resumirse en: malformaciones vasculares (aneurismáticas, malformaciones arteriovenosas), fármacos (anticoagulantes, estimulantes adrenérgicos), tóxicos (alcohol, cocaína, venenos), enfermedades hematológicas (discrasias sanguíneas, coagulopatías), vasculopatías cerebrales, tumores primarios o metastásicos, y otras35.

Clinicamente suele instaurarse de modo agudo, con cefalea, focalidad neurológica, posible meningismo y frecuente alteración del nivel de conciencia. La correlación de estos síntomas con el diagnóstico por neuroimagen, sin embargo, es escasa36, lo que justifica su indicación. La sensibilidad de la TC craneal es cercana al 100% en la detección de hemorragias, incluso aquellas de unos pocos milímetros, en las primeras horas de evolución. Nos permitirá, además, realizar el siguiente diagnóstico topográfico:


Hemorragia o Hematoma profundo

Subcortical, en los ganglios basales y tálamo fundamentalmente. El 50% se abren al sistema ventricular. Su principal factor de riesgo es la HTA. Clínicamente se asocia a trastornos de lenguaje (hemisferio dominante) o síndrome parietal (hemisferio no dominante) junto con disfunción de vías largas, pudiendo añadirse alteración en los campos visuales. Dependiendo del volumen y complicaciones inmediatas (herniación, apertura al sistema ventricular, hidrocefalia aguda) se asociará alteración del nivel de conciencia o coma.


Hemorragia o Hematoma lobar

Cortical o subcortical, en cualquier parte de los hemisferios, aunque de cierto predominio en las regiones temporoparietales. De etiología más variada que las hemorragias profundas, caben considerar las malformaciones vasculares, los tumores, las discrasias sanguíneas y la yatrogenia por anticoagulantes como las más frecuentes. Entre los ancianos no hipertensos, sobre todo si sufrían deterioro cognitivo previo, la angiopatía amiloide puede ser la causa más probable y motivo de hemorragia recurrente, con un patrón radiológico característico37.38. El espectro clínico es variado y de difícil sistematización. Las crisis convulsivas al inicio del cuadro se presentan con mayor frecuencia (unas tres veces más) que con otras localizaciones39,40, y cuando el tamaño supera los 4 cm la evolución al coma y el mal pronóstico son la norma41.


Hemorragia o Hematoma cerebeloso.

La presentación clínica usual es la de cefalea súbita occipital o frontal, síndrome vestibular agudo y ataxia. Existirán diversos hallazgos exploratorios según el volumen (más de 3 cm se asocian a un curso rapidamente progresivo y fatal), localización, extensión o compresión del troncoencéfalo, y obstrucción del cuarto ventrículo. Es muy común pues la asociación de síndrome cerebeloso, afectación de vías largas, afectación de nervios craneales, inestabilidad cardiovascular y disminución del nivel de conciencia. La etiología hipertensiva vuelve a ser la más común (hematoma del dentado).

Hemorragia o Hematoma de tronco cerebral.

La protuberancia es el asiento más común de hemorragias del tronco, y el bulbo la topografía más infrecuente. Suelen ser de extrema gravedad, excepto las lesiones puntiformes o de pequeño tamaño, que ocasionarán un síndrome alterno, con variable participación vestibular, de pares bajos, oculomotora y pupilar, o excepcionalmente presentarán una clínica compatible con la de un síndrome lacunar.

Hemorragia intraventricular.

Se considera secundaria si se debe a la irrupción de hemorragia procedente del parénquima cerebral, casi siempre por hematomas hipertensivos de los ganglios de la base o del tálamo. Hablamos de hemorragia intraventricular primaria cuando mediante las técnicas de neuroimagen se demuestra la sangre confinada al interior de las paredes ventriculares, sin evidencia de lesión parenquimatosa periventricular que la pudiera originar. Es un tipo de hemorragia rara en adultos, y suele deberse a la ruptura de una pequeña malformación arteriovenosa42 o a la HTA43, y la presentación más habitual es clinicamente indistinguible de una hemorragia subaracnoidea.


Hemorragia subaracnoidea

La hemorragia subaracnoidea (HSA) primaria se debe a la extravasación de sangre primaria y directamente en el espacio subaracnoideo. Esto la diferencia de la HSA secundaria, en la que el sangrado procede de otra localización, como el parénquima cerebral o el sistema ventricular. La discusión que sigue se refiere a la HSA primaria.

La causa más frecuente (85%) es la rotura de un aneurisma, seguido de la HSA perimesencefálica no aneurismática, de excelente pronóstico (10 % de casos), y finalmente una miscelánea de otras etiologías raras (vasculopatías, tumores, etc.)44.

Aunque la presentación clásica de cefalea brusca e intensa, meningismo y presencia de signos neurológicos focales es bastante evocadora, no es la única; y entre un 25% - 50% de casos reciben inicialmente un diagnóstico diferente, incluyendo diversas enfermedades médicas45. El grado de sospecha pues deberá ser alto ante la presentación de una cefalea atípica (la “peor de la vida”, o muy intensa, o “distinta” de las habituales), sobre todo si asocia alguno de los siguientes signos y síntomas: pérdida de conciencia, diplopia, crisis comiciales, o signos neurológicos focales. La existencia de una hemorragia retiniana o subhialoidea en este contexto confirma la probabilidad diagnóstica.

El TAC craneal es la prueba más habitual, indicada de urgencia; con una sensibilidad del 98% cuando se realiza en las primeras 12 horas de evolución, 93% en las 24 horas y un 50% a la semana46. Se apreciará la sangre, hiperdensa, en el espacio subaracnoideo, en la convexidad, o en las cisternas de la base, y permitirá detectar ciertas complicaciones (edema cerebral, hidrocefalia, infarto cerebral).

Si el TC craneal es negativo, da un resultado equívoco, o es técnicamente inadecuado, el diagnóstico deberá confirmarse mediante punción lumbar muy cuidadosa. En ella, una vez centrifugado el LCR, se buscarán datos de hemorragia de varias horas de evolución, como la xantocromía, la detección de oxihemoglobina o bilirrubina.

El diagnóstico final lo aportará la realización de estudio angiográfico de cuatro troncos y selectivo intracraneal, imprescindible para el planteamiento terapéutico definitivo.

El paciente con HSA habitualmente es más joven (<60 años) que el paciente tipo afecto de problemas cerebrovasculares. La HSA se ha relacionado con ciertos factores epidemiológicos, como el tabaquismo, la HTA, el consumo agudo de alcohol, la historia personal o familiar de HSA, la enfermedad poliquística renal, ciertas conectivopatías hereditarias (síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, pseudoxantoma elástico, displasia fibromuscular), y otras, como la anemia de células falciformes y el déficit de alfa1 antitripsina.

El pronóstico dependerá en gran medida de la situación clínica al inicio, así como de las complicaciones de la HSA, médicas y neurológicas (resangrado, vasoespasmo, hidrocefalia), y de la etiología. La HSA que se confina a las cisternas peritruncales o HSA perimesencefálica de etiología no aneurismática tiene un pronóstico favorable.



Perfil evolutivo del ictus2,7,8,16,.

- Ictus progresivo o en evolucion. Cuando las manifestaciones clínicas iniciales evolucionan hacia el empeoramiento, bien por el incremento de la focalidad neurológica, bien por la adición de nuevos síntomas y signos neurológicos o por ambas circunstancias.

- ictus con tendencia a la mejoria o con secuelas minimas. Cuando sigue un curso regresivo y a las tres semanas del inicio de la sintomatología, la recuperación de la focalidad neurológica es igual o superior al 80% del total.

- ictus estable. Cuando el déficit neurológico inicial no se modifica. En los infartos referidos al territorio vascular carotídeo deben transcurrir un mínimo de 24 horas sin modificación del cuadro clínico para considerar que es estable; si se ha producido en el territorio vascular vertebrobasilar, deben haber transcurrido un mínimo de 72 horas.



DEMENCIA VASCULAR 47,48.

El concepto actual de demencia vascular incluye un conjunto bastante amplio y heterogéneo de entidades clínicas que producen un deterioro cognitivo como consecuencia de lesiones vasculares cerebrales. Los dos principales tipos de demencia vascular son la demencia vascular cortical, debida a infartos tromboembólicos territoriales múltiples, y la demencia vascular subcortical, debida a enfermedad isquémica de pequeño vaso. Estudios neuropatológicos recientes demuestran que es incorrecto el concepto simplista de considerar la demencia vascular como “presente” o “ausente”. Se detecta patología cerebrovascular en uno de cada 3 pacientes con demencia, procedentes de estudios de cohorte poblacionales; pero únicamente en el 10% de los pacientes se considera que la patología cerebrovascular es la responsable principal de la demencia.

Los cuatro criterios más utilizados para el diagnóstico de demencia vascular son los siguientes: 1) criterios de “California”, 2) criterios NINDS-AIREN, 3) escala de Hachinski, 4) criterios DSM-IV. La mayoría de estudios muestran una baja sensibilidad (sensibilidad media de 50%), pero una alta especificidad (especificidad media de 87%).



ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA.49,50

Es un síndrome que aparece como consecuencia de una súbita y severa elevación de la presión arterial sistólica, diastólica o ambas, determinando la aparición de manifestaciones neurológicas en forma de cefalea, nauseas y vómitos, trastornos visuales, crisis focales o generalizadas, síndrome confusional, focalidad neurológica y en casos avanzados, estupor y coma. La causa de la encefalopatía hipertensiva es un edema cerebral por pérdida de la autorregulación del flujo cerebral. Generalmente ocurre en pacientes con antecedentes de hipertensión arterial, pero puede ocurrir en pacientes previamente normotensos (por ejemplo, asociado a pre-eclampsia, insuficiencia renal aguda, feocromocitoma y otras enfermedades), en cuyo caso la encefalopatía hipertensiva puede aparecer con cifras tensionales no excesivamente elevadas. En casos evolucionados puede observarse una retinopatía hipertensiva grado IV (hemorragias retinianas, exudados y papiledema) y evidencia de fallo renal y cardíaco. El objetivo del tratamiento es una reducción gradual de la presión arterial, evitando descensos bruscos de la misma que pueden producir infartos cerebrales en territorios frontera.



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Tabla 2. Clasificación de los infartos cerebrales en sus diferentes subtipos etiológicos[adaptada del Laussane Stroke Registry, (Bogousslavsky 1997) y del comité ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares(Arboix et al 1998)]. Previamente deberá realizarse: anamnesis y exploración física, estudio de neuroimagen, Doppler de troncos supraórticos y transcraneal, estudios de hemostasia, ecocardiograma, y angiografía cerebral si fuesen preciso.
 

1. Infarto aterotrombótico. Aterosclerosis de arteria grande
Infarto generalmente de tamaño medio o grande, de topografía cortical o subcortical y localización carotídea o vertebrobasilar, en el que se cumple alguno de los dos criterios siguientes:
A. Aterosclerosis con estenosis: estenosis mayor o igual al 50% del diámetro luminal u oclusión de la arteria extracraneal correspondiente o de la arteria intracraneal de gran calibre(cerebral media, cerebral posterior o tronco basilar), en ausencia de otra etiología.
B. Aterosclerosis sin estenosis: presencia de placas o de estenosis inferior al 50% en la arteria cerebral media, cerebral posterior o basilar, en ausencia de otra etiología y en presencia de al menos dos de los siguientes factores de riesgo vascular cerebral: edad mayor de 50 años, hipertensión arterial, diabetes mellitus, tabaquismo o hipercolesterolemia.

1. 2. Infarto Cardioembólico
Infarto generalmente de tamaño medio o grande, de topografía habitualmente cortical, en el que se evidencia, en ausencia de otra etiología, alguna de las siguientes cardiopatías embolígenas: presencia de un trombo o un tumor intracardíaco, estenosis mitral reumática, prótesis aórtica o mitral, endocarditis, fibrilación auricular, enfermedad del nodo sinusal, aneurisma ventricular izquierdo o acinesia después de un infarto agudo de miocardio, infarto agudo de miocardio(menos de 3 meses), o presencia de hipocinesia cardíaca global o discinesia.

2. 3. Enfermedad oclusiva de pequeño vaso arterial. Infarto lacunar.
Infarto de pequeño tamaño(menor de 1.5 cm de diámetro) en el territorio de una arteria perforante cerebral, que habitualmente ocasiona clínicamente un síndrome lacunar(hemiparesia motora pura, síndrome sensitivo puro, síndrome sensitivo-motriz, hemiparesia-ataxia y disartria-mano torpe)en un paciente con antecedente personal de hipertensión arterial u otros factores de riesgo cerebrovascular, en ausencia de otra etiología.

3. 4. Infarto cerebral de causa inhabitual
Infarto de tamaño pequeño, mediano o grande, de localización cortical o subcortical, en territorio carotídeo o vertebrobasilar en un paciente en el que se ha descartado el origen aterotrombótico, cardioembólico o lacunar. Se suele producir por enfermedades sistémicas(conectivopatía, infección, neoplasia, síndrome mieloproliferativo, alteraciones metabólicas, de la coagulación…) o por otras enfermedades como: disección arterial, displasia fibromuscular, aneurisma sacular, malformación arteriovenosa, trombosis venosa cerebral, angeítis, migraña, etc.

4. 5. Infarto cerebral de origen indeterminado.
Infarto de tamaño medio o grande, de localización cortical o subcortical, en territorio carotídeo o vertebrobasilar, en el que tras un exhaustivo estudio diagnóstico, han sido descartados los subtipos aterotrombótico, cardioembólico, lacunar y de causa inhabitual, o bien coexistía más de una posible etiología. Dentro de esta etiología indeterminada se podría plantear unas subdivisiones que aclararían mejor este apartado;estudio incompleto, más de una etiología y desconocida.
 

 

Tabla 3. TIPOS DE ICTUS HEMORRAGICOS

1. Hemorragia cerebral.

   A) Hemorragia Parenquimatosa.

      Hemisférica cerebral
           -Lobar
           -Profunda.
                   -Ganglios basales.
                                      Talámica
                                      Putaminal
                                      Caudado
                   -Capsular
                   -Subtalámica
           -Masiva
    Troncoencefálica.
                  -Mesencefálica
                  -Protuberancial
                  -Bulbar
    Cerebelosa.

   B) Hemorragia intraventricular.


2. Hemorragia subaracnoidea.
 

 

Figura 1


                


 

 

*Comité ad hoc del GEECV-SEN: M Alonso de Leciñana (Hospital Nª Señora de Sonsoles. Avila), J Alvarez Sabin (Hospital Universitario de la Vall d´Hebron. Barcelona), A Arboix (Hospital del Sacrat Cor. Barcelona), J Díaz (Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid) , E Díez Tejedor (ed) (Hospital Universitario La Paz. Madrid), J Egido (Hospital Clínico San Carlos. Madrid), B Fuentes (secret) (Hospital Universitario La Paz. Madrid), J Gállego (Hospital General de Navarra. Pamplona), A Gil Nuñez (Hospital Universitario Gregorio Marañón), A Gil Peralta (Hospital Universitario Virgen del Rocio. Sevilla), C Jimenez (Clínica Puerta de Hierro.Madrid), JM Laínez (Hospital General Universitario de Valencia. Valencia), J Larracoechea (Hospital de Cruces. Baracaldo), R Leira (Hospital Xeral de Galicia-Clínico Universitario. Santiago de Compostela), J Maestre (Hospital Virgen de la Nieves. Granada), J Martí-Fábregas (Hospital de la Santa Creu i Sant Pau Barcelona), E Martinez Vila (Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona), J Matías Guiu (Hospital Universitario de Alicante.Alicante), C Molina(Hospital Universitario de la Vall d´Hebron. Barcelona), JM Moltó(Hospital Universitario de Alicante.Alicante), E Mostacero (Hospital Clínico Universitario. Zaragoza), R Navarro (Hospital Central de Asturias. Oviedo), A Pareja (Hospital Arnau de Vilanova. Valencia), A Pérez Sempere( Hospital de Orihuela. Alicante), Ll Soler (Hospital General de Catalunya. Barcelona), F Rubio (Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona), J Tejada (Hospital de León. León), N Vila ( Hospital Camp Ruti. Badalona), J Vivancos(Hospital Universitario La Princesa. Madrid).

 

actualizado a 10 julio, 2004